[MIM 306 960]

Acronyme en anglais de Hereditary Hemihypotrophy Hemiparesis Hemiathetosis

Rarissime. Transmission récessive liée à l’X d’une mutation située en Xp21.1-q21.31. L’expression est variable chez les filles hétérozygotes. Association d’une hémiplégie unilatérale qui entraîne une hypotrophie du côté atteint et des mouvements athétoïdes de la main. Il y a parfois des convulsions.

Certains considèrent que cette pathologie est très proche de l’hémiplégie infantile avec porencéphalie.

Implications anesthésiques: 

hémiplégie, convulsions. Monitorage de la curarisation du côté sain.

Références : 

Mise-à-jour avril 2015