Très rare.Transmission liée à l’X : gène POU3F-4 en Xq21.1. 

Surdité mixte ou de perception dès la naissance ou apparaissant dans les premières années de vie.

Présence d’une fistule périlymphatique cochléaire (scanner du rocher) avec hypo-  ou aréflexie vestibulaire.

Implications anesthésiques: 

anesthésie d’un enfant malentendant ou sourd (implant cochléaire).

Mise-à-jour août 2011