(maladie des anticorps anti-membrane basale)

Incidence environ 1/106/ an. Affecte plus fréquemment les hommes que les femmes (2 à 9 pour 1) et est plus fréquent dans la population caucasienne et chez les Maori en Nouvelle Zélande. Maladie dysimmunitaire causée par la présence d’anticorps IgG1 dirigés contre le domaine NC1 de la chaîne alpha-3 du collagène de type IV.  Cette chaîne est principalement localisée dans les glomérules rénaux et la membrane basale des alvéoles pulmonaires.  Les groupes HLA DRB1*1501 et DRB1*1502 sont retrouvés chez 70-80% des patients. L’exposition à certains facteurs environnementaux augmente le risque: solvants (désherbants), cocaïne, tabagisme, traitement antilymphocytaire, certaines infections virales ou bactériennes.

La forme classique associe :

• une gloméruronéphrite  proliférative extra-capillaire rapidement progressive : hématurie micro- ou macroscopique, protéinurie non néphrotique
• une hémorragie intra-alvéolaire : hémoptysie (48 %), dyspnée (35 %), toux
• la présence d’autoanticorps sérique ; des anticorps ANCA (anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles de type anti-myéloperoxydase) peuvent être associés et aggravent le pronostic

Une atteinte isolée des poumons ou des reins est possible.

Ce syndrome fait partie des syndromes pneumo-rénaux comme la granulomatose de Wegener, la polyangéite, le syndrome de Church-Strauss et certains de lupus (voir ces termes).

Traitement: corticoïdes, échanges plasmatiques et immunosuppression (cyclophosphamide).

Le rituximab est utilisé en cas de mauvaise réponse à ce traitement.

Il est recommandé d’attendre la persistance d’une rémission extra-rénale durant un an avant d’envisager la transplantation rénale car il y a un risque de récidive post-transplantation.

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction rénale, l’hémogramme et la SpO2 à l’air ambiant ; adapter le remplissage péri-opératoire à la fonction rénale

Références : 

-          Dorval G, Guérin S, Berteloot L, Krid S, Salomon R, Galmiche-Roland L, Boyer O.
Syndrome de Goodpasture et maladie des anticorps anti-membrane basale chez l’enfant : revue de la littérature.
Arch Pédiatr 2017 ; 27 : 1019-28.

Mise-à-jour octobre 2017