Goodman, syndrome de

(Acrocéphalosyndactylie type IV, syndrome de Summitt et de Goodman )

Syndrome polymalformatif autosomique récessif associant des malformations crâniofaciales (acrocéphalie) et des extrémités (polydactylie, syndactylie, clinodactylie, déviation cubitale). Malformations cardiaques parfois. Pour certains, il s'agit d'une variante du syndrome de Carpenter (acrocéphalosyndactylie type II).


Implications anesthésiques

Craniosténose avec risque d'hypertension intracrânienne. Parfois malformation cardiaque.


Mise-à-jour août 2011