Très rare. Syndrome d’immunodépression acquise associé aux thymomes. Il associe une hypogammaglobulinémie, une leucopénie touchant principalement les lymphocytes B (quasi absence de lymphocytes B circulants) et un déficit de l'immunité cellulaire.

Présentation clinique :

-        début habituel entre 40 et 50 ans mais des cas pédiatriques ont été décrits.

-        hypogammaglobulinémie qui n’est pas corrigée par la thymectomie

-        infections fréquentes (95 %) : bactériennes (surtout broncho-pulmonaires et rhino-sinusiennes), virales et fongiques. Ces infections respiratoires récurrentes peuvent être à l’origine de dilatation des bronches.

-        atteinte auto-immune (76 %) qui peut nécessiter un traitement immunodépresseur : lichen plan oral, colite, aplasie médullaire limitée aux globules rouges, myasthénie.

-        le diagnostic de thymome précède souvent celui de l’immunodépression.

-        le pronostic est mauvais.

Implications anesthésiques: 

immunodépression, bronchiectasies.

Références:

-         Watts RG, Kelly DR.
Fatal varicella infection in a child associated with thymoma and immunodeficiency (Good's syndrome).
Med Pediatr Oncol 1990;18 :246-51

-        Lee SH, Lee SM, Yang SC, Yoo CG, Kim YW, Shim YS, Han SK.
A case of granulomatous lung disease in a patient with Good's syndrome.
Korean J Intern Med 2008;23 :219-22.

-        Paranavitane S, Handagala S, De Silva R, Chang T.
Thymoma complicated with myasthenia gravis and Good syndrome-a therapeutic conundrum: a case report.
Journal of Medical Case Reports 2019 ; 13:348 doi.org/10.1186/s13256-019-2289-z

-        Malphettes M, Gérard L, Galicier L, Boutboul D,  Asli B, Szalat R, Perlat A et al.
Good Syndrome: an adult-onset immunodeficiency remarkable for its high incidence of invasive infections and autoimmune complication.
Clinical Infectious Diseases 2015 ; 61 : e13-e19,

Mise-à-jour janvier 2024