(Pulmonary interstitial glycogenosis, PIG)

Pathologie pulmonaire interstitielle rare, de cause inconnue, en général associée à un trouble de la croissance et du développement pulmonaires. Parfois associée à une cardiopathie congénitale ou une anomalie chromosomique (trisomie 21). Début en période néonatale ou dans les premiers mois de vie. Signes et symptômes : polypnée, détresse respiratoire, hypoxémie à l’effort, parfois hypertension artérielle pulmonaire. Des cas de résolution spontanée ont été décrits. Le pronostic est davantage lié à la cause du trouble du développement pulmonaire ou à la malformation cardiaque associée qu’à la pathologie interstitielle.

RX thorax ou CTscan : image de pneumonie interstitielle avec deszones d’atélectasies et d’hyperinflation, ainsi que des opacités en verre de montre.

Histologie : épaississement d’origine cellulaire du tissu interstitiel ; abondance de glycogène dans ces cellules interstitielles pulmonaires d’origine mésenchymateuse (ce qui explique  son appellation mais il n’y a aucun lien avec les anomalies du métabolisme du glycogène). La pathologie peut être diffuse ou répartie de manière inégale dans le parenchyme pulmonaire.

Traitement : symptomatique : oxygénothérapie ; la réponse à la corticothérapie est variable.

Implications anesthésiques: 

saturation à l’air, radiographie du thorax préopératoire ;  prise en charge hémodynamique adaptée à la cardiopathie éventuellement associée ou à l’hypertension artérielle pulmonaire.

Références : 

-         Deutsch GH, Young LR. 
Pulmonary interstitial glycogenosis: words of caution. 
Pediatr Radiol 2010; 40: 1471-5.

Mise à jour mai 2011