[MIM 273 800]

Prévalence inconnue. Thrombopathie hémorragique transmise sur un mode autosomique récessif caractérisée par une absence d'aggrégation plaquettaire due à une anomalie quantitative ou qualitative d'un récepteur membranaire (glycoprotéine : intégrine áIIbβ3) à la surface des plaquettes. Plusieurs des gènes (ITGA2B en17q21.31 et ITGB3 en17q21.32) impliqués dans la synthèse du complexe glycoprotéique IIb/IIIa (ou récepteur du fibrinogène) peuvent être concernés. Cette anomalie entraîne des ecchymoses après des chocs mineurs, des saignements muqueux (gencives, nez) fréquents mais peu d'hémorragies spontanées sauf lors des menstruations, après traumatisme ou après chirurgie (ou lors d'un accouchement).

Selon l'importance du déficit plaquettaire en selon l’ampleur de la déficience des plaquettes en glycoprotéine IIb/IIIa, on décrit 3 types :

• type I (sévère) : taux < 5 % de la normale ; liaison faible ou absente au fibrinogène et absence de rétraction du caillot ;
• type II (moins sévère) : taux compris entre 5 % et 20 % ; liaison au fibrinogène présente et rétraction normale ou partielle du caillot ;
• type III (peu sévère) : taux > 50%, sans anomalie importante de l’agrégation plaquettaire ; la liaison au fibrinogène et la rétraction du caillot sont variables.

Implications anesthésiques: 

Contacter un spécialiste en hémostase. Contre-indication des anesthésies périmédullaires et aux blocs rétrobulbaires. Eviter les injections intramusculaires et la prise de température par voie rectale ou nasopharyngée.  Pose des cathéters veineux centraux sous échoguidage, et compression prolongée à leur retrait.

En cas de saignement : compression locale, acide tranéxamique (10 mg/kg toutes les 8h. IV ou p os).

En cas de saignement important : administrer des plaquettes 1h avant une intervention chirurgicale puis toutes les 12 à 24h. Le nombre d’unités à transfuser pour corriger l’hémostase est paradoxalement plus élevé qu’en cas de thrombopénie car les plaquettes des donneurs se mélangent aux plaquettes défectueuses du receveur. 

Le thromboélastogramme est utile pour évaluer la fonction plaquettaire.

S'il existe des anticorps antiplaquettaires (contre le complexe GP IIb-IIIa ou contre les antigènes du système HLA), ou si des plaquettes ne sont pas disponibles : administrer au moins 3 doses de facteur recombinant VII activé (Novoseven®) à la dose de 90 µg/kg toutes les 2 h.

Ne pas administrer de médicaments altérant la fonction plaquettaire : aspirine, anti-inflammatoires non stéroïdiens.

En cas de grossesse chez une mère porteuse d’anticorps anti GP IIb-IIIa suite à des transfusions de plaquettes, une thrombopénie transitoire peut apparaître chez le fœtus et le nouveau-né.

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Mise-à-jour juillet 2023