(Polypose adénomateuse familiale, PAF)

Syndrome autosomique dominant à pénétrance complète dû à une mutation du gène APC (Adenomatous Polyposis Coli) au locus 5q2. Association d'ostéomes multiples (face surtout), de kystes épidermoïdes, de fibromes cutanés, de tumeurs desmoïdes et de polypes adénomateux digestifs (colon surtout) avec dégénérescence maligne fréquente. Le syndrome de Turcot (voir ce mot) en représente une forme clinique.

Implications anesthésiques: 

Pas de précautions particulières.

Mise-à-jour août 2011