Malformation congénitale rarissime. Elle atteint principalement les garçons (95 %) et le côté gauche (98 %). C’est le résultat d’une connexion anormale entre la rate primitive et la gonade ou un autre dérivé du mésonéphros durant la gestation (entre la 4ème et la 10ème semaine) : une partie du tissu splénique accompagne ensuite la gonade durant sa descente. La fusion splénogonadique peut être :

-        continue (55 %) : un cordon parenchymateux ou fibreux, trans-ou rétropétitonéal, unit la rate à son nodule ectopique (photo). Cette forme est souvent (48 %) associée à d’autres anomalies : micrognathie, microglossie, malformation anorectale, anomalies du crâne, spina bifida, crytorchidie, hypoplasie pulmonaire. En cas d’anomalies des membres, on parle de syndrome de fusion splénogonadique-anomalie transversale des membres-micrognathie ou SFLD (acronyme en anglais de Splenogonadal Fusion with Limb Defects) qui est proche du syndrome de Hanhart et du syndrome faciofémoral.. Cette malformation a été décrite dans certains cas de syndrome de Moebius et de Poland (voir ces termes)

-        discontinue (45 %) : il n’y a pas de connexion entre la rate et le tissu splénique ectopique, qui est parfois une rate accessoire.

Le nodule splénique ectopique peut siéger le long du cordon spermatique, au niveau de l’épididyme, ou au contact direct du voire dans le parenchyme testiculaire.

Présentation clinique :        il s’agit souvent d’une découverte fortuite lors d’une intervention pour cryptorchidie (forme continue) ou pour une masse testiculaire (forme discontinue). 

Implications anesthésiques: 

aucune, sauf celles des syndromes éventuellement associés

Références : 

-        Margi M, Boumart K, Nkhili H, Oulahyane R, Cherkaoui A, Abdelhak M, Benhmamouch MN.
Fusion splénogonadique : à propos d’un cas.
Arch Pédiatr 2010; 17: 42-4

-        Fernandez Atuan R, Burgues Prades P, Gonzalez Esgueda A, Ruiz de Temiño M, Estors Sastre B, Bragagnini Rodruiguez P, Alvarez Garcia N, Elias Pollina J.
Splenogonadal fusion: Case report and review of literature.
J Ped Surg Case Reports 2013 ;  1 : 375-7

-        Patre V, Netam S, Luka P, Mandle H.
Discontinuous type of splenogonadal fusion syndrome with limb defects.
Indian J Urol 2012;28:94-5.

-        Salehi M, Kenari FA, Ghasemi M, Rehman S, Salehi M, Jafari HR.
Splenogonadal fusion: A rare case report and literature review.
International Journal of Surgery Case Reports 2023 ; 109 : 108480

Mise à jour  janvier 2024