[MIM 183 300]

(SFLD (acronyme en anglais de Splenogonadal Fusion with Limb Defects)

Rare. Association de la fusion anormale de la rate avec une gonade (ou plus rarement avec les reliquats du mésonéphros) avec des anomalies des membres (une amélie ou une réduction sévère conduisant à des membres supérieurs et/ou inférieurs rudimentaires), et des anomalies orofaciales comme une fente palatine, une uvule bifide, une microglossie et une hypoplasie mandibulaire. D'autres malformations peuvent être associées, comme une cryptorchidie, une sténose/atrésie anale, des poumons hypoplasiques et des malformations cardiaques.

Implications anesthésiques: 

aucune, sauf celles des syndromes éventuellement associés

Références : 

-        Margi M, Boumart K, Nkhili H, Oulahyane R, Cherkaoui A, Abdelhak M, Benhmamouch MN.
Fusion splénogonadique : à propos d’un cas.
Arch Pédiatr 2010; 17: 42-4

-        Fernandez Atuan R, Burgues Prades P, Gonzalez Esgueda A, Ruiz de Temiño M, Estors Sastre B, Bragagnini Rodruiguez P, Alvarez Garcia N, Elias Pollina J.
Splenogonadal fusion: Case report and review of literature.
J Ped Surg Case Reports 2013 ;  1 : 375-7

Mise à jour  janvier 2024