(maladie de Clarkson, syndrome d’hyperperméabilité capillaire, SFC, SFCI)

Prévalence : < 1/106.  La cause est inconnue : une hypothèse est la modification des jonctions endothéliales par internalisation des cadhérines. Chez l’adulte, une immunoglobuline monoclonale (IgGê) dans environ 80% des cas, ce qui n’est pas le cas chez l’enfant. Quelques cas familiaux ont été décrits.

La maladie se présente sous formes de crises aiguës entrecoupées de périodes de rémission de durée variable ou sous une forme chronique.

Présentation typique des crises : après un facteur déclenchant (infection, post-partum, période périmenstruelle, effort physique intense) :

• prodromes : 24 - 48 h : signes généraux non spécifiques, prise de poids, diarrhée, douleurs abdominales
• phase d’état : 1- 4 jours : oedèmes généralisés ou segmentaires (face, membres supérieurs mais pas d’œdème pulmonaire), hypotension artérielle majeure avec conscience préservée, hémoconcentration majeure (Hct > 55%) avec hypoalbuminémie paradoxale (< 35g/l), hypotension voire choc ; parfois insuffisance rénale aiguë, rhabdomyolyse, pancréatite. Leur gravité est variable de 1 (hypotension) à 4 (décès).
• phase de récupération : 3 – 15 jours : disparition rapide des oedèmes avec polyurie et normalisation de la pression artérielle ; risque majeur d’hypervolémie avec œdème pulmonaire aigu, épanchement péricardique, insuffisance cardiaque.

Forme chronique : oedèmes généralisés, modification quotidienne du poids, épanchement pleural ou péricardique.

Traitement : administration mensuelle de gammaglobulines ; parfois : théophylline ou terbutaline

Il existe des formes secondaires dont la présentation est moins stéréotypée et la crise en général unique : les causes possibles en sont :

• hémopathies : syndromes lymphoprolifératifs, maladie du greffon contre l’hôte, syndrome d’activation macrophagique
• médicaments : IL-2, chimiothérapies, interférons
• situation post-traumatique : post-CEC, entérocolite nécrosante
• infections : sepsis, chlamydia pneumoniae, brucellose, dengue
• maladies systémiques : maladie de Kawasaki, psoriasis et son traitement, maladie de Gaucher
• autres : syndrome d’hyperstimulation ovarienne

Implications anesthésiques: 

• phase d’état : hypotension avec hypoalbuminémie ; remplissage très prudent (risque d’aggraver les oedèmes et la phase de récupération) : vasopresseur de choix : noradrénaline ; vérifier la fonction rénale ; risque de thromboses
• phase de récupération : polyurie, risque de surcharge volémique (OAP, épanchement péricardique), risque de rhabdomyolyse avec syndrome compartimental, parfois oedème cérébral
• forme chronique :vérifier l’absence d’épanchements pleural et péricardique, le taux de protéines.

Références:

-        Duron L, Delestre F, Amoura Z, Arnaud L.
Syndrome de fuite capillaire idiopathique etformes secondaires : une revue systématique de la littérature.
Rev Méd Int 2015 ; 36 : 386-94.

-        Ledochowski S, Freichet M, Prieur C, Friggeri A, Lega J-C.
An uncommon cause of distributive shock : lessons from two consecutive cases of idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson’s disease).
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-        Jeong E-K, Kim Y-K, Kim S-H, Lee C-H, Kim J-S.
Systemic capillary leak syndrome under general anesthesia : a case report.
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-        Datta R, Panchamia JK.
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A&A Practice 2018 ; 11 : 276-8

-        Tran T-A, Filleron A, Simonin M, Corbeau P.
Idiopathic systemic capillary leak syndrome in childhood : a literature review.
J Rare Dis Res Treat 2017; 2: 52-5.

-        Centre de référence: Hôpital Pitié-Salpêtrière (Paris): 00-33 (0)1 42 17 80 79

Mise-à-jour février 2019