Rarissime.  Il s’agit par définition d’une communication anormale entre une artère coronaire (interventriculaire ou droite, plutôt que la circonflexe) et la cavité cardiaque (90% à droite : le ventricule ou l’oreillette droits) ou un gros vaisseau (artère pulmonaire, veine cave supérieure ou sinus coronaire). Il s’agit d’une malformation en général isolée qui n’entraîne ni symptômes ni complications avant l’âge de 20 ans si elle est de petite taille. Les fistules larges peuvent entraîner une surcharge de la circulation pulmonaire et une décompensation cardiaque ou de l’angor en période néonatale ou dans la petite enfance. 

Plus tard, on peut observer :

• une hypoperfusion myocardique localisée
• des thromboses (avec risque d’infarctus) ou des embolies
• des troubles du rythme, notamment une fibrillation auriculaire
• une endocardite
• une rupture spontanée avec hémopéricarde.

Signe clinique : souffle cardiaque  continu  (plus intense en diastole) en latérosternal gauche.

On peut également observer des fistules coronaires en cas de malformation cardiaque : l’atrésie pulmonaire avec septum intact est associée à une fistule coronaire dans 30 à 60% des cas. Dans 10% de ces cas, une partie de la circulation coronaire dépend directement du ventricule droit, ce qui expose l’enfant à une ischémie myocardique en cas de diminution du remplissage et/ou de contractilité du VD (voir case report de Brown).

Traitement : chirurgie coronaire ou embolisation par coils lors de l’angiographie diagnostique

Implications anesthésiques: 

en l’absence d’autre anomalie cardiaque, et sauf si la fistule se draine dans une cavité gauche, shunt gauche-droit dont l’importance dépend de la taille de la fistule et de la différence de pression entre l’artère et la structure où se déverse la fistule. 

Références : 

-     Qureshi SA. 
Coronary arterial fistulas. 
Orphanet J Rare Diseases 2006 ; 1 ; 51, 6p

-        Brown TD, Mossad E, Motta P. 
Cardiac arrest at induction of anesthesia in a child with undiagnosed right-ventricular dependent coronoary circulation: a case report. 
Pediatr Anesth 2006; 16: 1179-83.

-         Jerbi S, Tarmiz A, Fradi S, Brahem A et al. 
Fistule coronaire : rapport d’un cas opéré et revue de la littérature. 
Ann Cardiol Angéiologie 2009 ; 58 : 236-9. 

-        du Plessis NS,  Tladi R, Turton EW.
Confirmatory, intraoperative, transesophageal echocardiography in an infant with congenital coronary artery anomalies: a case report.
Pediatr Anesth 2024;34:1165-7.

Mise-à-jour novembre 2024