Rarissime. Origine congénitale (malformative) ou post-traumatique. Au contraire des malformations artérioveineuses périmédullaires, le nidus n’est pas situé dans le canal rachidien mais en-dehors de la dure-mère, mais le drainage veineux se fait en général par le réseau veineux péridural.

Selon la classification de Stuttgart, on distingue:

• Formes isolées

- acquise : avec drainage intra- ou extrarachidien

- traumatique : avec drainage intra- ou extrarachidien

- congénitale sans cause génétique identifiée : : avec drainage intra- ou extrarachidien

• Formes associées

• avec un lien métamérique : avec drainage intra- ou extrarachidien : cfr neurofibromatose, maladie d’Osler-Rendu-Weber
• à une dysplasie systémique d’origine génétique : avec drainage intra- ou extrarachidien : cfr syndromes de Cobb, CLOVES ou Klippel-Trenaunay

Ces fistules sont généralement situées au niveau thoracique et peuvent s’étendre aux muscles paraspinaux, aux foramens intervertébraux, à la région paravertébrale voire au canal rachidien.

Signes cliniques :

• soit dus à la présence de la fistule A-V : masse pulsatile, décompensation cardiaque, souffle paravertébral, 
• soit liés à la dilatation veineuse en aval de la malformation avec signes de compression : signes neurologiques (compression d’une racine ou de la moelle), parfois érosion du corps vertébral

Diagnostic angio-IRM et angiographie

Traitement : embolisations successives.

Implications anesthésiques: 

échocardiographie (fonction cardiaque), vérifier l’hémostase (CIVD locale avec augmentation des D-dimères ?)

Références : 

-        Farhat N, Despreschins B, Otto B, Ramaekers V, Seghaye M-C.
Paraspinal arterio-venous fistula in children: two more cases of an exceptional malformation.
Clinics and Practice 2015; 5: 707 (p37-9)

-        Wendl CM, Aquilar-Perez M, Feller S. et al.
Paraspinal arteriovenous malformations: Stuttgart classification based on experience and review of literature.
Br J Radiol 2018; 91: 20170337

Mise-à-jour septembre 2019