Très rare : 1/50.000 environ. Résultat de l’absence des hémi-strenums au 3ème mois de gestation. Elle peut être complète ou partielle (supérieure, moyenne ou inférieure). Elle peut être isolée ou associée à d’autres anomalies de la paroi antérieure comme en cas d’ectopie cardiaque ou de pentalogie de Cantrell, ou à d’autres anomalies comme dans le syndrome PHACE (voir ces termes).

Le traitement chirurgical doit être précoce pour améliorer la dynamique respiratoire et protéger le médiastin des traumatismes. Les chirurgies tardives sont plus complexes.

Implications anesthésiques: 

échocardiographie ; en cas de fente complète, respiration paradoxale tant que le défect n’est pas corrigé ; surveillance hémodynamique invasive lors de la fermeture (équivalent d’une tamponnade) qui doit être progressive.

Références : 

-          Beuderley M, Gauthier T, Bedu A, Fourcade L. 
Fente sternale : intérêt d’une prise en charge chirurgicale néonatale. 
Arch Pédiatr 2010; 17: 1477-9

-         Acastello E, Majluf R, Garrido P, Barbosa LM, Peredo A. 
Sternal cleft: a surgical opportunity. 
J Pediatr Surg 2003; 38: 178-83.

-         Kumar R, Mohammed S, Biyani G, Karnawat R. 
Sternal cleft : anaesthetic management of a rare congenital anomaly. 
Indian J Anaesth 2015; 59:523-5 

-        Nichols JH, Nasr VG.
Sternal malformations and anesthetic management.
Pediatr Anesth 2017 ; 27 : 1084-90.

Mise-à-jour octobre 2017