Très rare. Anomalie congénitale située sur la ligne médiane antérieure du cou et qui résulte d’un défaut de fusion mésodermique des deux premiers arcs branchiaux.

Présentation clinique: trajet de peau d’aspect rouge et atrophique, situé à la face antérieure du cou et sur la ligne médiane. Il est souvent associé à un cordon fibreux sous-cutané, et à la présence d’un orifice fistuleux à sa partie caudale et d’une structure d’aspect mamellonaire à sa partie supérieure. Parfois, un kyste est inclus. Cette malformation peut s’étendre de la région sous-mentale au creux sus-sternal, mais n‘inclut, en moyenne, qu‘un tiers de cette distance.

Il s’agit en général d’une malformation isolée. En cas d’extension à la mandibule, à la lèvre inférieure, à la langue ou au sternum, il faut rechercher des anomalies associées, notamment cardiaques.

Implications anesthésiques: 

difficulté d’intubation en cas de micrognathie ou de cordon fibreux sous-cutané étendu.

Références : 

-        King J, Patel RV, Huddart SN.
Congenital midline cervical cleft.
J Pediatr Surg Case Reports 2013; 1: 99-101

-        Achard S, Leroy X, Fayoux P.
Congenital midline cervical cleft: a retrospective case series of 8 children.
Int J Peociée avec uin risque d’intubation difficile.diatr Otorhinolaryngol 2016; 81:60-4

-        Goldfisher R, Bawa P, Ibrahim Z, Amodio J.
Clinical and imaging features of a congenital midline cervical cleft in a neonate: a rare anomaly.
Case Reports in Pediatrics 2015; doi 10.1155/2015/439596

Mise-à-jour février 2021