(Déficit constitutionnel en proconvertine, hypo-proconvertinémie, parfois "Maladie d'Alexander", à ne pas confondre avec la leucodystrophie du même nom).

 Rare : 1 cas sur 300.000 à 500.000. Maladie hémorragique autosomique récessive due à un déficit congénital en facteur VII de la coagulation. Mutations du gène F7 (locus 13q34). Grandes variations phénotypiques (allant d'une anomalie biologique infraclinique à un tableau d'hémorragies très sévères, en particulier cérébrales) sans corrélation directe avec le taux de Facteur VII (mais les formes hémorragiques surviennent en général chez les patients dont le taux sanguin de facteur VII est inférieur à 30 % ou 10U/100 ml).

Rarissime : déficit acquis en FVII dans le cadre d’un néphroblastome.

Implications anesthésiques: 

en cas de symptomatologie clinique, transfusion de FVIIa recombinant de manière à obtenir un taux circulant de FVII entre 15 et 25 %, ce qui semble suffisant pour obtenir une hémostase normale lors d’une intervention chirurgicale.

Références : 

-         Carpenter SL, Abshire TC, Anderst JD,et al. 
Evaluating for suspected child abuse : conditions that predispose to bleeding. 
Pediatrics 2013; 131: e1357-73.

-         Bonhomme F, Schved J-F, Giansily-Blaizot M, Samama C-M, de Moerloose P. 
Déficits rares de la coagulation et gestes invasifs. 
Ann Fr Anesth Réanim 2013 ; 32 : 198-205. 

-        Charpidou T, Mika V, Schäffer L, Gautschi S et al.
Prise en charg d’une parturiente atteinte d’un déficit sévère en facteur VII (< 5 %).
Anesth Réanim 2019 ; 5 :112-4

-        Granger J, Gidvani VK.
Acquired Factor VII deficiency associated with Wilms tumor.
Pediatr Blood Cancer 2009; 52:394-5.

Mise-à-jour  novembre 2020