(Maladie d’Owren, Parahémophilie)

Maladie très  rare, hémorragique. Transmission autosomique récessive d’une  mutation du gène F5 en 1q24.2 qui entraîne  un déficit congénital en facteur V (proaccélérine) de la coagulation.. Le facteur V joue un rôle essentiel dans la transformation de prothrombine en thrombine par le facteur Xa. La formation de fibrine est ainsi retardée. Seuls les patients homozygotes sont symptomatiques : ecchymoses, épistaxis, hémorragies post-traumatiques. Les hématomes profonds et les hémarthroses sont rares.

Le taux de facteur V circulant est inférieur à 10% chez les homozygotes (entre 30 et 50 % chez les hétérozygotes) : un taux supérieur à 25% est suffisant pour obtenir une hémostase normale, ce qui peut être obtenu par une transfusion de PFC.

Implications anesthésiques: 

transfusions répétées de PFC pour maintenir un taux sanguin de facteur V supérieur à 15-25%, et dont l’efficacité peut être vérifiée pzar la thromboélastographie.

Ne pas confondre avec la résistance du facteur V (dit de Leiden) à la protéine C, qui concerne la même protéine mais entraîne une thrombophilie.

Références : 

-         El Koraïchi A, Mokhtari M, Ghannam M , Mekaouri N, El Haddoury M, Ech-Cherif El Kettani S.
Déficit en facteur V et circoncision : gestion périopératoire. A propos d’un cas clinique. 
Ann Fr Anesth Réanim 2011 ; 30 : 377-8.

-         Carpenter SL, Abshire TC, Anderst JD,et al. 
Evaluating for suspected child abuse : conditions that predispose to bleeding. 
Pediatrics 2013; 131: e1357-73.

-         Bonhomme F, Schved J-F, Giansily-Blaizot M, Samama C-M, de Moerloose P. 
Déficits rares de la coagulation et gestes invasifs. 
Ann Fr Anesth Réanim 2013 ; 32 : 198-205. 

-        Derwall M, Grottke O.
Coagulation management for a Caesarian delivery in a mother with severe homozygous Factor V deficiency.
J Clin Anesth 2021 ; 74 : 110402

Mise-à-jour  octobre 2021