Très rare. Acronyme en anglais de Febrile-infection-related epilepsy syndrome.

Cause rare d’état de mal épileptique. Description clinique : quelques jours après une infection fébrile banale (en général chez un enfant de 4 à 9 ans), apparition de convulsions (partielles ou qui se généralisent secondairement) qui se transforment en état de mal épileptique dans les 24h qui suivent. Cet état de mal est difficile à contrôler et requiert souvent l’intubation et la ventilation artificielle. Aucun agent infectieux n’a pu être identifié, le LCR ne montre rien de particulier et l’IRM montre des signes aspécifiques. Le traitement est peu efficace ; certaines équipes recourent au coma barbiturique prolongé. Un régime cétogène instauré précocement et l’administration d’immunomodulateurs (corticothérapie ou gammaglobulines IV) sont préconisés.

Le pronostic est sombre : jusqu’à 30%  de décès ; épilepsie rebelle et/ou retard mental ; les cas de guérison sans séquelles sont très rares.

La pathogénie est inconnue : l’hypothèse actuelle est un processus proinflammatoire qui modifie le fonctionnement de certains canaux ioniques et augmente l’excitabilité neuronale. 

Implications anesthésiques: 

Epilepsie complexe.

Références : 

-         Kramer U, Chi C-S, Specchio N, Sahin M, Olson H, Nabbout R, Kluger G, Lin J-J, van Baalen A.
Febrile-infection-related epilepsy syndrome (FIRES) : pathogenesis, treatment, and outcome. A multicenter study on 77 children. 
Epilepsia 2011; 52: 1956-65.

Mise-à-jour novembre 2011