Sa fréquence est d'environ 1/50 000 naissances avec une forte prédominance masculine (3/1).
L'exstrophie vésicale est la conséquence d'une anomalie du développement de la membrane cloacale qui divise le cloaque en une partie antérieure urogénitale et une partie postérieure ano-rectale.
L'étendue des lésions est variable et peut être classée en plusieurs formes anatomiques, plus ou moins sévères :
- l'épispadias isolé, qui résulte de la rupture d’une membrane cloacale peu étendue, juste en avant du tubercule génital ;
- l'exstrophie vésicale complète, qui est la conséquence de la rupture d’une membrane urogénitale large, atteignant l'ombilic (souvent absent) et entraînant l'absence de fusion :
- des muscles grands droits
- des branches pubiennes
- et, plus ou moins complètement, des corps caverneux à l'origine de la malformation des organes génitaux externes, masculins (au minimum pénis court, au maximum épispadias voir double pénis) comme féminins (urètre épispade entouré de 2 hémi-clitoris) ;
- les formes mineures dites "variantes d'exstrophie vésicale", moins fréquentes et surtout rencontrées dans le sexe féminin ; elles résultent d'une rupture incomplète d'une membrane urogénitale étroite qui peut être à l'origine :
- d'une bifidité vésicale,
- d'une fissure vésicale (inférieure ou supérieure),
- d'une exstrophie vésicale sans fissure (vessie normale sous la plaque vésicale),
- de l'exstrophie d'une seule des deux vessies en cas de bifidité vésicale ;
- l'exstrophie limitée à la paroi postérieure de la vessie, qui est la conséquence d'une rupture tardive de la membrane cloacale (l'intestinal terminal est alors intact) ;
- l'exstrophie cloacale qui comporte une partie médiane intestinale entourée de deux plans vésicaux latéraux et qui résulte de la rupture précoce de la membrane cloacale (avant le cloisonnement du cloaque) ; sa prévalence est de 1/200.000 à 1/400.000 naissances. Elle est souvent associée à des malformations vertébrales (spina bifida occulta, hémivertèbre), des malformations des membres inférieurs (luxation de hanche, pieds bots) ou des malformations intestinales (malrotation, grêle court).
L'exstrophie vésicale ne présente pas le caractère d'urgence de la couverture des lésions qui s'impose en cas d'omphalocèle ou de laparoschisis. Néanmoins, au moment de la naissance, il faut recouvrir stérilement la région exposée et administrer une antibioprophylaxie.
Le traitement de l'exstrophie vésicale est complexe et nécessite plusieurs temps opératoires:
- une fermeture vésicale précoce associée à la fermeture de la paroi abdominale avec rapprochement des branches pubiennes (pouvant nécessiter une ostéotomie iliaque par voie antérieure/obturatrice ou postérieure) : cette intervention, est classiquement réalisée en urgence en période néonatale (< 72h dans l’espoir d’éviter l’ostéotomie iliaque), mais est réalisée électivement vers 8 à 10 semaines (technique d’Erlangen) voire à plusieurs mois dans certains centres (dans ces cas, la cure de l’extsrophie, de l’épispade et du col vésical peut être réalisée en un temps). L’ostéotomie obturatrice évite la pose d’un fixateur externe sur le bassin.
- suivie, quand la capacité vésicale est d’au moins 85 ml, d'une reconstitution d’un mécanisme sphinctérien au niveau du col vésical (intervention de Young-Dees) et d'un traitement du reflux vésico-urétéral (réimplantation urétérale) ; si la capacité vésicale n’est pas suffisante une plastie d'agrandissement vésical est réalisée
- parfois, des dérivations urétérales internes (urétéro-sigmoïdostomie, implantation urétéro-colique) ou externes (urétérostomie cutanée, dérivations urétérales trans-intestinales) doivent être réalisées;
- une réparation des organes génitaux externes.
En cas d'épispadias isolé : traitement comme un hypospadias.
Dans les formes mineures : prise en charge élective dans l’enfance.
Les cas d'exstrophie limitée à la paroi postérieure de la vessie, sont souvent découverts lors de la cure d’une exstrophie apparemment complète.
Implications anesthésiques:
- anesthésie néonatale : canal artériel et foramen ovale perméables (monitorage des saturations pré- et post-ductales), pressions pulmonaires encore élevées, risque d’hypothermie et d’hypoglycémie
- précaution latex : le risque de développer une allergie au latex est majeur
- risque hémorragique lié à l’ostéotomie iliaque
- problème éventuel de double abord (vésical et rectal) avec retournement peropératoire en cas d'exstrophie cloacale
- voie veineuse périphérique, cathéter artériel + cathéter central nécessaires
- en l'absence de malformation lombosacrée, l'analgésie caudale ou péridurale lombaire continue facilite l'immobilisation de l'enfant et son analgésie postopératoire
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Mise-à-jour septembre 2024