Erythromélalgie

(Erythermalgie)

Rare. Acrosyndrome paroxystique caractérisé par une rougeur et un œdème des extrémités (mains et/ou pieds) accompagnés de douleurs de type brûlure qui ne sont soulagées que par le contact avec le froid (eau froide, glaçons). L’apparente hyperhémie s’accompagne en fait d’une ischémie tissulaire (en partie cause de la douleur) car il existe un shunt artério-veineux précapillaire.

Le terme d’érythromélalgie est désormais réservé aux formes unilatérales ou asymétriques accompagnées d’une hyperplaquettose et qui répondent à l’administration d’aspirine.

On distingue trois grandes causes :

Les femmes sont affectées deux fois plus souvent que les hommes et 30% des cas sont âgés de moins de 30 ans. La littérature ne rapporte que quelques rares cas et montre que l’utilisation d’une technique d’ALR  a généralement peu d’effets et ne permet pas de diminuer les doses d’un traitement médical complexe. Les patchs de lidocaïne semblent efficaces.


Implications anesthésiques

douleurs neuropathiques, dépression, éviter le froid.


Références : 

-         D’Angelo R, Cohen IT, Brandom BW. 
Continuous epidural infusion of bupivacaine and fentanyl for erythromelalgia in an adolescent.
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-         Rauck RL, Naveira F, Speight KL, Smith BP. 
Refractory idiopathic erythromelalgia. 
Anesth Analg 1996; 82: 1097-101.

-         Harrisson CM, Goddard JM, Rittey CD. 
The use of regional anaesthetic blockade in a child with recurrent erythromelalgia. 
Arch Dis Child 2003; 88: 65-6

-         Paticoff J, Valoska A, Nedeljkovic SS, Oaklander AL. 
Defining a treatable cause of erythromelalgia: acute adolescent autoimmune small-fiber axonopathy. 
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-         Cook-Norris RH, Tollefson MM, Cruz-Inigo AE, Sandroni P, Davis MPD, DaviS DMR. 
Pediatric erythromelalgia : a retrospective review of 32 cases at Mayo Clinic over a 37-year period. 
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-         Bouyahyaoui Y, Meziane M, Hanaae Z, Mikou O et al. 
Erythermalgie primitive familiale. A propos d’un cas. 
Arch Pédiatr 2013 ; 20 :369-71.


Mise-à-jour  septembre 2013