(Erythermalgie)

Incidence estimée à 1,3/100.000. Acrosyndrome paroxystique caractérisé par une rougeur et un œdème des extrémités (mains et/ou pieds) accompagnés de douleurs de type brûlure qui ne sont soulagées que par le contact avec le froid (eau froide, glaçons). L’apparente hyperhémie s’accompagne en fait d’une ischémie tissulaire (en partie cause de la douleur) car il existe un shunt artério-veineux précapillaire.

Le terme d’érythromélalgie est désormais réservé aux formes unilatérales ou asymétriques accompagnées d’une hyperplaquettose et qui répondent à l’administration d’aspirine.

On distingue trois grandes causes :

• forme primitive [MIM 133 020] : mutation gain de fonction du gène SCN9A qui encode le canal sodique voltage-dépendent Nav.1.7 (chromosome 2q) qui est exprimé au niveau des  neurones sensoriels et sympathiques
• formes secondaires à la présence d’une infection (maladie de Lyme, HIV), d’un syndrome myéloprolifératif, lupus érythémateux disséminé, cancer de l’ovaire ou du sein, diabète, prise de certains médicaments (inhibiteurs calciques)
• axonopathie sans doute autoimmune (adolescent) qui atteint spécifiquement les petites fibres nerveuses.

Les femmes sont affectées deux fois plus souvent que les hommes et 30 % des cas sont âgés de moins de 30 ans. L'anesthésie locorégionale et les patchs de lidocaïne semblent efficaces.

Implications anesthésiques: 

douleurs neuropathiques, dépression, éviter le froid. Traitement médicamenteux complexe. Anesthésie locorégionale: péridurale ou blocs périphériques. Il semble que des doses sub-hypnotiques de propofol puissent être un adjuvant utile.

Références : 

-         D’Angelo R, Cohen IT, Brandom BW. 
Continuous epidural infusion of bupivacaine and fentanyl for erythromelalgia in an adolescent.
Anesth Analg 1992; 74: 142-4.

-         Rauck RL, Naveira F, Speight KL, Smith BP. 
Refractory idiopathic erythromelalgia. 
Anesth Analg 1996; 82: 1097-101.

-         Harrisson CM, Goddard JM, Rittey CD. 
The use of regional anaesthetic blockade in a child with recurrent erythromelalgia. 
Arch Dis Child 2003; 88: 65-6

-         Paticoff J, Valoska A, Nedeljkovic SS, Oaklander AL. 
Defining a treatable cause of erythromelalgia: acute adolescent autoimmune small-fiber axonopathy. 
Anesth Analg 2007; 104: 438-41.

-         Cook-Norris RH, Tollefson MM, Cruz-Inigo AE, Sandroni P, Davis MPD, DaviS DMR. 
Pediatric erythromelalgia : a retrospective review of 32 cases at Mayo Clinic over a 37-year period. 
J Am Acad Dermatol 2011; 66:416-23.

-         Bouyahyaoui Y, Meziane M, Hanaae Z, Mikou O et al. 
Erythermalgie primitive familiale. A propos d’un cas. 
Arch Pédiatr 2013 ; 20 :369-71. 

-        Patel N, Chen E, Cucchiaro G.
The complexity of pain management in patients with erythromelalgia.
A&A Case Rep 2015 ; 5 : 151-3

-        Lorello GR, Perlas A.
Erythromelalgia and peripheral nerve block : a case report.
A&A Practice 2019 ; 12 : 264-6.

-        Ogawa S, Ueno H, Maruyama A, Amaya F.
Extensive lumbar sympathetic ganglion block combined with epidural block for primary erythromelagia : a case report.
A&A Practice 2020 ; 14 : e01325

-        Zyani A, El Moutawakil El Alami M, Alkouh R, et al.
Severe pediatric erythromelalgia: a case report on multimodal pain management and the role of regional anesthesia.
Cureus 2024 ; 16(10): e71351. DOI 10.7759/cureus.71351

-        Parry MS, Brancolini SA, MD, Madeline Bireley M, Pickle AE, Cladis FP.
Utilization of propofol as an analgesic adjuvant in the multimodal management of acute Erythromelalgia secondary to Lyme disease neuropathy: a case report.
A&A Practice 2025;19:e01932

Mise-à-jour mars 2025