Très rare. Affection tumorale xanthogranulomateuse qui est une forme d’histiocytose systémique mais d’origine non-Langerhansienne. Débute en général à l’âge adulte mais des cas pédiatriques ont été décrits. Prolifération oligoclonale d'histiocytes anormaux CD68+/CD1a - présentant une surcharge lipidique. A l’histologie, on observe des cellules géantes dites de Touton au cytoplasme spumeux, qui sont pathognomoniques.  Taux élevés d’interféron á, d’IL-7, IL-12. Sans doute dû à des mutations du gène BRAF

Les localisations peuvent être multiples :

• les os : tumeurs lytiques, aspect pathognomonique d’ostéosclérose corticale symétrique des os longs ; douleurs osseuses
• la peau : lésions papulonodulaires, xanthélasma
• le système nerveux central : tumeur rétro-orbitaire, infiltration de la dure-mère, diabète insipide et /ou insuffisance hypophysaire ou hyperprolactinémie,
• le système digestif : infiltration rétropéritonéale qui peut entraîner une hydronéphrose (« reins chevelus »)
• le système cardiovasculaire : péricardite, hypertension réno-vasculaire
• le poumon : fibrose avec dyspnée progressive.

Implications anesthésiques: 

en fonction de la localisation tumorale ; ionogramme en cas de diabète insipide ;  effets secondaires des traitements.

Références : 

-         Hariharan U, Goel AV, Sharma D. 
Erdheim-Chester disease: clinical pearls for the anesthesiologist. 
Indian J Anaesth 2014; 30: 297-8.

-        Tran T-A, Fabre M, Pariente D, Craiu I, Haroche J et al.
Erdheim-Chester disease in childhood: a challenging diagnosis and treatment. 
J Pediatr Hematol Oncol 2009 ; 31 : 782-6.

Mise-à-jour décembre 2016