En général associé à une exstrophie vésicale (voir ce terme) qui associe une anomalie de fermeture de la symphyse pubienne, un défect important de la paroi abdominale et des anomalies sévères de la portion terminale des voies urinaires et génitales. Il existe une prévalence masculine.

Présentation :

-        garçon : urètre ouvert à la face supérieure de la verge avec un méat situé à la partie supérieure de celle-ci ; incontinence urinaire

-        fille: canal urétral largement ouvert entre les 2 hémi-clitoris ; vagin étroit et horizontalisé ; incontinence urinaire.

L’épispade associé à une exstrophie vésicale est réparé soit lors d’un troisième temps de reconstruction de l’exstrophie (dans l’enfance) soit en période néonatale si la reconstruction se fait en une étape.

Les deux types d'approches actuellement utilisées sont:

1. la reconstruction en 3 temps comporte les étapes suivantes :

• 1er temps : en période néonatale, fermeture de la paroi abdominale et de la vessie et  de la symphyse pubienne (ostéotomies iliaques) ;
• 2ème temps : reconstruction de l'urètre et chirurgie antireflux par voie endovésicale (intervention de Cohen le plus souvent) ;
• 3ème temps : réparation de l'épispadias ; parfois associée à une chirurgie d’augmentation de la vessie.

2. la reconstruction en un seul temps, opération néonatale et hémorragique de très longue durée (> 6h) a pour objectif de créer rapidement une vessie fonctionnelle. Elle comporte 5 étapes :

• fermeture de la vessie et du col vésical,
• réparation de l'épispadias,
• reconstitution d'un bassin et d'une symphyse pubienne avec ostéotomies iliaques bilatérales (étape hémorragique),
• herniorraphie inguinale bilatérale,
• fermeture de la paroi abdominale avec couverture musculaire et cutanée.

Chez la fille, l'étape de la réparation de l'épispadias est représentée par une clitoroplastie et il s'ajoute une étape chirurgicale supplémentaire consistant à réaliser une vaginoplastie.

L’épispade isolé est corrigé dans la petite enfance.

Une prévention primaire de l’allergie au latex s’impose dès la première intervention.

Implications anesthésiques: 

vérifier la fonction rénale, indication de péridurale lombaire pour l’analgésie périopératoire.

Références : 

-        Ebert AK, Reutter H, Ludwig M, Rösch WH.
The exstrophy-epispadias complex.
Orphanet J Rare Dis 2009; 4:23.

-        Massanyi EZ, Gearhart JP, Kost-Byerly S.
Perioperative management of classic bladder exstrophy.
Research and Reports in Urology 2013; 5: 67-75

Mise-à-jour janvier 2020