Affection très rare. Crise épileptique comportant comme seul signe, ou signe principal, un éclat de rire singulier (« crise rieuse »), immotivé. Elle est caractérisée par des décharges électriques dans la zone du cerveau responsable du rire (régions temporales internes et cingulaires. Elle est en général associée à une tumeur (hamartome) de l’hypothalamus (voir Hamartomes hypothalamiques et syndrome de Pallister Hall) ou, plus rarement, d’origine frontale.

Cette forme d’épilepsie est en général pharmacorésistante mais répond bien à la neurochirgie vidéoendoscopique: thermocoagulation ou déconnexion des harmatomes ou de l’hypothalamus, en fonction de la taille de l’hamartome.

Implications anesthésiques: 

épilepsie pharmacorésistante ; neurochirurgie au niveau du IIIeme ventricule.

Références : 

-        Oehl B, Brandt A, Fauser S, Bast T, Trippel M, Schulze-Bonhage A.
Semiologic aspects of epileptic seizures in 31 patients with hypothalamic hamartoma.
Epilepsia 2010 ; 51:2116-23

-        Wang S, Zhao M, Li T, et al.
Stereotactic radiofrequency thermocoagulation and resective surgery for patients with hypothalamic hamartoma.
J Neurosurg. 2020;1:1-8

-        Van Dong H,Van Dinh T, Dinh-Hoa N, Van Vu H5, Tuan Anh N et al.
Successful endoscopic disconnection for hypothalamic hamartomas in a child with gelastic seizures: an unusual case in a resource-scare setting.
International Medical Case Reports Journal 2020:13 425-9

Mise-à-jour  janvier 2024