Rarissime. Anomalie du développement des structures laryngées entre le 32ème et le 41ème jour de la gestation. Elle peut être isolée ou associée à un syndrome où une anomalie de développement des autres structures qui se développent au même moment (oreille, main) comme les syndromes tricho-rhino-phalangien, lacrimo-auriculo-dento-digital, G, Goldenhar, dysostose acrofaciale etc.

-        aplasie : aucune structure épiglottique n’est visible en laryngoscopie, absence de vallécules (70% syndromiques))

-        hypoplasie : vestiges d’une épiglotte rudimentaire, vallécules visibles (90% syndromiques))

Traitement : en cas de troubles importants de la déglutition, une trachéotomie et une gastrostomie d’alimentation sont en général nécessaires.

La mortalité est plus importante en cas d’aplasie qu’en cas d’hypoplasie.

Implications anesthésiques:

difficultés d’intubation (laryngoscopie atypique), risque de fausses déglutition ; parfois sténose sous-glottique associée ; en fonction du syndrome associé

Références : 

-        Rizk HB, Nassar M, Rohayem Z, Rassi SJ.
Hypoplastic epiglottis in a non-syndromic child : a rare anomaly with serious consequences.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2010; 74: 952-5.

-        Dritsoula A, Thevasagayam MS.
Congenital aplasia/hypoplasia of the epiglottis: a case report and review of the literature.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2015; 79: 1609-12.

-        Tay SY, Loh WS, Lim TC.
A case report of absent epiglottis in children with Nager syndrome: its impact on swallowing.
Cleft Palate-Craniofacial Journal 2017; 54: 754-7        

Mise à jour: août 2020