Environ 1/5000 naissances. Défect de fermeture de la partie céphalique du tube neural (4ème semaine de gestation) qui entraîne la protrusion de méninges (méningocèle ou encéphalocèle si elles sont accompagnées de tissu cérébral) au niveau d’une partie du crâne.

Les localisations les plus fréquentes sont :

• l’occiput (75%) : le défect est situé sur la ligne médiane dans 90% des cas
• la région fronto-ethmoïdienne (encéphalocèle syncipitale) : nasofrontal, nasoethmoïdal, nasoorbitaire (figure)
• la région basale (1-10%) : transethmoïdal : obstruction nasale (parfois hypertélorisme, fente labiopalatine, nez bifide)
• la région pariétale

Les encéphalocèles sont associées à d’autres anomalies neurologiques dans plus de 60% des cas : 

• hydrocéphalie, microcéphalie
• troubles du développement
• convulsions
• spina bifida
• syndrome de Dandy-Walker
• malformation d’Arnold-Chiari type II.

Des anomalies oculaires sont fréquentes en cas d’encéphalocèle dans la région nasale.

Sauf en cas de fuite de LCR, la fermeture chirurgicale est réalisée de manière élective. Les complications post-opératoires les plus fréquentes sont l’hydrocéphalie et la méningite.

La cure d’une encéphalocèle occipitale est réalisée en décubitus ventral.

Certaines équipes corrigent les encéphalocèles nasales par voie endoscopique (endonasale)

               Encéphalocèle nasale

Implications anesthésiques: 

• en cas de défect dans la région fronto-ethmoïdienne : vérifier la fonction hypophysaire (thyroïde, hormone de croissance, diabète insipide etc)
•  prévoir des difficultés 1) de ventilation au masque facial en cas d’encéphalocèle de la région nasale ; 2) de positionnement pour l’induction et l’intubation (décubitus latéral ou tête tenue en bout de table par un aide, décompression partielle en cas de masse liquidienne géante) en cas d’encéphalocèle occipitale ; attention : la compression de la masse peut provoquer une hypertension intracrânienne aiguë. Il peut y avoir d’importantes modifications hémodynamiques lors de l’incision (perte brutale d’un grand volume de LCR et interactions avec le tronc cérébral) et lors de la réintégration de la partie herniée du cerveau dans le crâne (hypertension intracrânienne).

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Mise-à-jour février 2020