Rare : atteint < 1 % des patients atteints d’un cancer. Les anticorps onconeuronaux sont dirigés contre des protéines neuronales et sont responsables de syndromes paranéoplasiques comme l’encéphalopathie limbique, l’ataxie cérébelleuse ou les neuropathies sensitives periphériques  (Denny-Brown) classiquement associés au cancer pulmonaire à petites cellules mais aussi à d’autres cancers (sein, utérus, lymphome hodgkinien ou non-hodgkinien, prostate, neuroblastome). Les signes neurologiques précèdent souvent la découverte du cancer mais il arrive qu’on ne retrouve pas la tumeur causale. L’hypothèse actuelle est que ces anticorps sont le reflet d’une réaction immune contre des antigènes communs aux cellules tumorales et aux cellules nerveuses. Les patients porteurs de ces anticorps ont habituellement une meilleure réponse au traitement et une meilleure survie que ceux qui n’en n’ont pas. Il arrive aussi que le risque vital lié au syndrome paranéoplasique soit plus important que celui lié à la tumeur initiale comme si la poussée auto-immune persistait après la régression tumorale.

Ces anticorps sont en général des IgG que l’on recherche dans le sang ou le LCR.
On distingue :

-        groupe I : anticorps onconeuronaux à cible intracellulaire (nucléaire ou cytoplasmique)

-        groupe II : anticorps onconeuronaux à cible membranaire, comme en cas de syndrome de Lambert Eaton (voir ce terme) (en italiques dans le tableau).

Les principaux anticorps onconeuronaux sont :

On parle souvent d’encéphalite limbique paranéoplasique : l’adjectif limbique définit la localisation anatomique préférentielle des lésions à des structures cérébrales situées autour du diencéphale (hippocampe, amygdale temporale, gyrus cingulaire, noyaux du septum, corps mamillaires etc.).

Présentation clinique :

-        convulsions,

-        atteinte progressive de la mémoire (qui peut évoluer vers la démence)

-        manifestations psychiatriques : dépression,  changements de la personnalité, perte de l'inhibition sociale,  idéation paranoïaque, hallucinations.

-        ataxie et ou dystonie,

-        tremblements, hypersomnie,

-        y penser devant un tableau encéphalite aiguë sans cause infectieuse identifiée

-        caractéristique commune : développement rapide des symptômes neurologiques et présence de signes d’inflammation dans le LCR (pléiocytose, hyperprotéinorachie, IgG)

Traitement : ablation de la tumeur associée à une corticothérapie, des immunoglobulines, des plasmaphérèses

Implications anesthésiques:

en fonction de la tumeur initiale et des signes neurologiques

Références :

-        de Broucker T.
Encéphalites paranéoplasiques et autoimmunes : quand y penser, comment en faire le diagnostic ?
Réanimation 2011 ; 242-50.

Mise-à-jour janvier 2020