Rare : représenterait 4% des causes d’encéphalites admises aux soins intensifs (soit immédiatement après les causes infectieuses). Syndrome en général paranéoplasique qui se manifeste par des troubles neuropsychiatriques d’apparition brusque. Il se rencontre plus souvent chez la jeune fille ou la jeune femme, et est très souvent associé à une tumeur bénigne (tératome) de l’ovaire. Il semble que la présence de tissu nerveux et donc de récepteurs NMDA soit la source d’Ag qui génère ces autoanticorps. Chez les enfants prépubères, le syndrome est aussi fréquent chez les garçons que chez les filles et n’est pas lié à la présence d’une tumeur. La présence des autoanticorps entraîne une diminution de la densité des récepteurs NMDA de surface au niveau post-synaptique : l’inactivation des interneurones GABA-ergiques entraîne un état hyperglutamatergique qui explique la symptomatologie neurologique

Diagnostic : présence d’anticorps anti-NMDA dans le sang et le LCR. Ces autoanticorps sont dirigés contre la sous-unité 1 des récepteurs NMDA qui sont principalement situés au niveau de l’hippocampe et du tronc cérébral.

Signes : confusion de plus en plus importante, modifications de la personnalité, troubles de la mémoire, agitation, pensés paranoïdes,  mouvements stéréotypés (86%), convulsions (77 %), instabilité du système autonomique (86 %) avec fièvre d’origine centrale, troubles du rythme cardiaque (la pose d’un pacemaker est parfois nécessaire) ou hypoventilation d’origine centrale (23 %).

Traitement : la résection chirurgicale de la tumeur est curative en quelques semaines si le délai entre le début des symptômes et la chirurgie est court. En cas d’absence de tumeur ou de réponse partielle à la chirurgie tumorale, on administre une immunothérapie à base d’immunoglobulines IV, de corticothérapie et de plasmaphérèse, voire rituximab ou cyclophosphamide.

Implications anesthésiques: 

surveillance ECG ; troubles psychiatriques et dysautonomiques : être prêt à utiliser un antihypertenseur et ou un â-bloquant ; convulsions.

Eviter

• la kétamine (qui agit sur le canal Ca voltage-dépendant couplé au récepteur NMDA), la méthadone et le N2O  car ils agissent sur les récepteurs NMDA;
• les hautes doses d’agents halogénés (>1 MAC)

• le propofol à hautes doses qui peut également bloquer les récepteurs NMDA
• le Xénon

• l’acidose car elle inhibe les sites glutaminergiques et glycinergiques des récepteurs NMDA.

Sont utilisables : l’étomidate, les á-2 agonistes, les benzodiazépines, les morphiniques et les agents curarisants.

Il semble que le tramadol (son métabolite principal) diminue la dyskinésie. Car c’est un inhibiteur non-compétitif des récepteurs NMDA qui réduit l’expression synaptique de la sous-unité GluN2B du récepteur NMDA.

Difficulté de monitorage de la profondeur de l’anesthésie (BIS et autres) ; surveillance de la ventilation en post-anesthésie

Références : 

-         Lesher AP, Myers TJ, Tecklenburg F, Streck C. 
Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with an ovarian teratoma in an adolescent female. 
J Pediatr Surg 2010; 45: 1550-3

-        Lamarque M, Psimaras D, Ducray F et al. 
Encéphalite autoimmune à anticorps anti-récepteur NMDA, une cause fréquente d’encéphalite en réanimation. 
Réanimation 2011 ; 30 : 397-407.

-         Millichap JJ, Goldstein JL, Laux LC, Nordli DR, Stack CV, Wainwright MS. 
Ictal asystole and anti-N-methyl-D-aspartate receptor antibody encephalitis. 
Pediatrics 2014; 133: e 781-6.

-        Splinter WM, Eipe N.
Anti-NMDA receptor antibodies encephalitis.
Pediatr Anesth 2009 ; 19 : 911-3

-        Pryzbylkowski PG, Dunkman WJ, Liu R, Chen L.
Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis and its anesthetic implications.
Anesth Analg 2011 ; 113 : 1188-91.

-        Liu H, Jian M, Liang F, Yue H, Han R.
Anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with an ovarian teratoma: two case reports and anesthesia considerations.
BMC Anesthesiology 2015; 15: 150; DOI 10.1186/s12871-015-0134-5

-        Senbruna B, Lerman J.
Anesthesia management for a boy with anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis.
A & A Case Reports 2015; 5: 182-4.

-        Ho KM.
Use of tramadol to attenuate severe dyskinesia in anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis.
Anaesth Intens Care 2019 ; 47 :561-2. 

-        Bell M, Friedman M, Matar M, et al.
Anesthesia for pediatric patients with anti-NMDA receptor encephalitis: A retrospective case series.
Pediatr Anesth 2021; 31:316–22.

-        Lapébie F-X, Kenel C, Magy L, Projetti F, Honnorat J, Pichon N, Vignon P, François B. 
Potential side effects of propofol and sevoflurane for anesthesia of anti-NMDA-R encephalitis.
BMC Anesthesiology 2014 ; 14 : 5

-        Ming-Sung YEH, Guan-Yu CHEN, Chia-Heng LIN, Chia-Yu LIN
A combination of midazolam and dexmedetomidine for anesthesia management in a patient with anti-N-methyl-D-aspartate receptor (NMDAR) encephalitis : a case report.
J Clin Anesth 2021 ; 75 : 110509

Mise-à-jour octobre 2021