Signes et symptômes dus à la présence d'une hypertension artérielle pulmonaire irréversible secondaire à une cardiopathie congénitale initiale avec shunt gauche-droit (CIV, CIA, canal artériel, canal atrioventriculaire, fenêtre aorto-pulmonaire) non corrigée précocement : l'augmentation importante et prolongée du débit sanguin pulmonaire entraîne une vasculopathie capillaire artérielle pulmonaire avec épaississement irréversible et rigidité des parois vasculaires, et donc une augmentation des résistances pulmonaires (> 10 UWood). Cette hypertension artérielle irréversible apparaît plus rapidement en cas de trisomie 21 (anomalies capillaires pulmonaires) ou de prédisposition génétique à l’hypertension artérielle pulmonaire.

Clinique: fatigue, cyanose, douleurs thoraciques, hippocratisme digital ; les hémoptysies et l’insuffisance cardiaque droite (oedèmes, hépatomégalie) sont tardifs. Risque d’embolies cérébrales paradoxales, d’endocardite et de thrombose des vaisseaux pulmonaires.

Auscultation : B2 fort parfois accompagné d’un clic, parfois souffle de régurgitation pulmonaire

Examens paracliniques : polyglobulie, HVD à l’ECG, arythmies auriculaires et/ou ventriculaires

Pathologies associées : polyglobulie, carence en fer, hyperuricémie, troubles de coagulation (hyperviscosité), accidents vasculaires cérébraux, abcès cérébral

Traitement médical de l’hypertension artérielle pulmonaire : bosentan, sildénafil, iloprost et/ou époprosténol.

Traitement curatif : greffe cœur-poumons.

Implications anesthésiques: 

anesthésie à haut risque ; échocardiographie préopératoire ; connaître la valeur de la pression artérielle systolique habituelle du patient car il y a un risque d’ischémie du VD en cas d’hypotension systémique;  conserver des résistances périphériques élevées pour diminuer au maximum l’importance du shunt droit-gauche : si celui-ci augmente l’hypoxémie s’aggrave. Agents de choix: étomidate, kétamine, rémimazolam

Les résistances pulmonaires sont théoriquement fixées et irréversibles mais il semble que l’anesthésie générale, l’utilisation de NO et surtout l’augmentation de la FiO2, et la diminution de la PaCO2 en cas de ventilation contrôlée, entraînent une amélioration modérée de l’oxygénation. Prévention de l’endocardite. Thromboprophylaxie.

Références : 

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  Cardiopathies congénitales opérées : quelles spécificités anesthésiques ?
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Mise à jour novembre 2024