Anomalie congénitale rare (0,1 % des malformations cardiaques) où le cœur est situé en tout ou partie en-dehors de la cavité thoracique et qui est considérée par certains comme une forme extrême de pentalogie de Cantrell (voir ce terme). Sont souvent associés : syndrome de Turner (XO) ou trisomie 18, omphalocèle, fente labiopalatine, hydrocéphalie. On retrouve souvent une CIV (100 %), une CIA (53 %) ou une tétralogie de Fallot (20 %).

On distingue 4 types selon la région où le cœur est extériorisé :

1 : cervical 3 %

2 : thoracique : 60 %

3 : abdominal : 30 %

4 : thoracoabdominal : 7 %

Le but de la chirurgie initiale est de recouvrir le cœur avec de la peau ou du matériel synthétique sans comprimer le cœur ni les gros vaisseaux. La mortalité est importante.

Implications anesthésiques: 

chirurgie néonatale à haut risque, malformation cardiaque, difficultés de monitorage (ECG)

Références : 

-        Diaz JH. 
Perioperative management of neonatal ectopia cordis : report of three  cases. 
Anesth Analg 1992; 75: 833-7

-        Pandey R, Darong V, Punj J, Kumar A, Arora MK, Shende D. 
Anesthetic management of thoracic type of complete ectopia cordis. 
Pediatr Anesth 2008; 18: 1137-9.

Mise-à-jour novembre 2018