Dans les zones endémiques, l’incidence annuelle d’e l’échinococcose cystique est de 1 à 200/100.000, et celle de l’échinococcose alvéolaire de 0,03 à 1,2/100.000. Bien que la plupart des cas rencontrés en Europe de l’Ouest soient importés (retour de vacances, immigration), l’incidence a doublé récemment en France, Suisse, Allemagne, et Autriche. Maladie parasitaire (zoonose) causée par un plathelminthe (ténia) du genre Echinoccocus.

On distingue 4 formes :

• échinococcose cystique, ou hydatique ou hydatidose causée par Echinococcus granulosus sensu lato; endémique en Afrique du Nord, en Amérique du Sud et en Asie ; il en existe 10 génotypes différents en fonction de l’hôte (mouton, chameau, lion, cheval, porc..) ou de la zone endémique (Canada, Amérique du Sud, Tibet)

• échinococcose alvéolaire ou multiloculaire causée par Echinococcus multilocularis ou alveolaris ; endémique dans l’hémisphère Nord
• échinococcose polycystique causée par Echinococcus vogeli (Amérique centrale et du Sud)
• échinococcose unicystique causée par Echinococcus oligarthrus (Amérique centrale et du Sud).

Le cycle de reproduction est complexe : on distingue 

• un hôte définitif carnivore, qui héberge le parasite adulte qui produit des œufs éliminés avec les fèces
• et un hôte intermédiaire, généralement herbivore, qui ingère les œufs, permet le développement de larves (hydatides) et doit être mangé par l’hôte définitif

Echinococcose hydatique : hôte définitif : chien, renard mais aussi lynx, raton laveur, chat; hôtes intermédiaires: mouton chevreuil, castor, sanglier. Cycle habituel : chien-mouton-chien

Echinococcose alvéolaire : hôte définitif : renard mais aussi chat et chien ; hôtes intermédiaires: petits rongeurs. Cycle habituel : renard-rongeur-renard

L’homme peut se contaminer avec des œufs produits par un hôte définitif (tous les carnivores sauvages ou domestiques) : ces œufs sont alors présents dans le tube digestif ou sur le pelage de cet hôte. L’homme est cependant une impasse pour le parasite : il peut être contaminé mais ne pourra contaminer personne par la suite.

Les œufs sont très résistants : ils résistent même à -18°C ; il faut cuire les aliments potentiellement contaminés  à 60°C pendant plus de 30 minutes.

Echinococcose hydatique : la période d’incubation peut être très longue (parfois 10-15 ans) et dépend de la croissance et de la localisation des kystes hydatiques :

• foie (70 %): douleurs abdominales, ictère, fièvre
• poumon (20 %, mais plus fréquent chez l’enfant) : toux, dyspnée, douleurs thoraciques, vomique de liquide clair, hémoptysie
• les larves peuvent migrer vers d’autres organes : cerveau (1 %), os (<1 %), reins (4 %), coeur (1 %), muscles

• le kyste est constitué d’une membrane périparasitaire et d’un endokyste composé d’une épaisse membrane externe lamellée et d’une fine membrane proligère qui produit les capsules proligères ; il  est riche en antigènes : choc anaphylactique (10% des cas) en cas de passage sanguin ou de rupture intrapéritonéale

Diagnostic : échographie ou RX (calcifications dans le foie, image hydroaérique au niveau du thorax), CT scan, IRM.

Sérologie :

• négative dans 5-20% des kystes hépatiques CE2 et CE3, 30 à 58% des kystes CE1, 50 à 87% des kystes CE4 et CE5
• négative dans 30 à 50% des kystes pulmonaires.

L’OMS a établi une classification échographique de l’échinococcose hépatique pour en standardiser le traitement : CE1 er CE2 sont dits « actifs », C3a et C3b dits « transitoires » et CE4 et CE5 « inactifs ».

CL : kyste anéchogène à paroi fine

CE1 : kyste anéchogène uniloculaire à paroi épaisse (double), avec ou sans « sable hydatique »

CE2 : kyste multiloculaire, aspect en nid d’abeilles

CE3a : décollement partiel ou total de la membrane interne(image du nénuphar)

CE3b : kyste avec des vésicules filles dans une matrice solide

CE4 : kyste hétérogène sans vésicules filles

CE5 : dégénérescence solide intrakystique avec calcification partielle ou totale de la paroi

Traitement : des recommandations de l’OMS ont été établies en fonction de la localisation et de la taille des lésions kystiques :

• médical : l’albendazole (10-15 mg/kg deux fois par jour pendant au moins deux ans), ou mébendazole (40-50 mg/kg en 3 prises orales) qui stoppent l’évolution du parasite mais ne l’éliminent pas !
• ponction-aspiration du kyste (PAIR pour ponction-aspiration-injection-réaspiration), pour détruire la couche germinale du kyste : aspiration échoguidée du kyste dans lequel on injecte du NaCl  20% ou de l’éthanol 95% durant 20 minutes avant de le réaspirer ; réservée aux kystes CE1 et CE3a
• chirurgie : il faut éviter d’ouvrir le kyste hépatique car il y a un risque de choc anaphylactique et de dissémination des hydatides avec réinfection ; il est donc prudent le stériliser en y injectant une solution de NaCl hypertonique

Echinococcose alvéolaire: gros foie douloureux (surtout lobe droit), ictère, fièvre, hyperéosinophilie sanguine. Il n’y a pas de lésions kystiques car la larve ne produit pas de membrane adventice. La lésion est infiltrante et pseudotumorale avec de multiples cavités. Le pronostic est désastreux. Traitement médical et chirurgie si possible (hépatectomie).

Implications anesthésiques: 

• la recherche d’une localisation pulmonaire est nécessaire en cas de kyste hydatique hépatique
• kyste hépatique : risque de choc anaphylactique lors de l’ouverture du kyste ; l’injection intrakystique, avant la dissection, d’une solution de NaCl hypertonique avec aspiration du liquide ne permet pas toujours de l’éviter
• kyste pulmonaire : si unilatéral, ventilation unipulmonaire pour protéger le poumon sain ; si bilatéral, double thoracotomie en 1 ou 2 temps sans ventilation unipulmonaire qui risquerait de provoquer une rupture du kyste du côté ventilé.
• attention : l’utilisation de NaCl hypertonique entraîne un risque d’hypernatrémie

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Mise-à-jour mai 2022