Fréquence : 1/4.000 naissances d’enfants vivants. Cause la plus fréquente de kystes rénaux chez le nouveau-né ! 90% des cas sont dépistés à l’échographie anténatale : kystes anéchogènes de taille variable non communicants. La pathogénie en est mal élucidée : on distingue classiquement 4 formes :

• anomalie unilatérale du développement
• dysplasie focale du pyélon supérieur en cas de duplication
• dans le cadre d’un syndrome polymalformatif

• anomalies chromosomiques : Turner ; trisomies 3q, 9, 13, 18, 21
• syndromes : VACTERL, Kallmann, Meckel, Di George, Zellweger (voit tableau à la rubrique Maladies kystiques du rein)

• dans le cadre d’une uropathie obstructive sévère.

Forme bilatérale : létale 

Forme unilatérale : elle peut être

- associée à un rein controlatéral normal et souvent hypertophique

- associée à un syndrome de jonction pyélourétérale sur le rein controlatéral ou un reflux vésico-urétéral dans le rein controlatéral (30%)

- associée à hypoplasie du rein controlatéral et/ou à des anomalies homolatérales des organes génitaux : dans ces cas, rechercher une mutation du gène TCF2 (voir maladie glomérulokystique du rein) ; risque d’insuffisance rénale progressive et de protéinurie.

Evolution : 

• 55-95% : involution spontanément dans un délai de quelques mois à quelques années (médiane 2,1 années) 
• 13-30% : persistance
• 0-2% : augmentation de volume

Contrairement à ce qui a longtemps été affirmé, il n’y a pas de risque accru d’hypertension artérielle ni de complications tumorales (sauf en cas d’association à un syndrome qui y prédispose).

Evolution à long terme : il y a une majoration de la filtration glomérulaire par chaque néphron ce qui peut aboutir à un épuisement progressif de la réserve fonctionnelle rénale avec microalbuminurie, glomérulosclérose, hypertension artérielle et insuffisance rénale modérée à l’âge adulte.

Implications anesthésiques: 

vérifier la tension artérielle et la fonction rénale ; fonction rénale fragile (rein unique) : éviter les agents néphrotoxiques (AINS ?)!

Références : 

-         Avni F. 
Renal cystic diseases in children : new concepts. 
Pediatr Radiol 2010; 40: 939-46.

-        Brochard K, Decramer S. 
Reins kystiques de l’enfant. 
Néphrologie et Thérapeutique 2010 ; 6 : 272-9.

-        Bachetta J, Liutkus A, Dodat H, Cochat P. 
Dysplasie rénale multikystique : mise au point et information pour les parents lors du diagnostic anténatal. 
Arch Pédiatr 2008 ; 15 :1107-1115.

-        Harambat J, Dobremez E, Llanas B. 
Quoi de neuf dans la dysplasie rénale multikystique? 
Arch Pédiatr 2009 ; 16 : 696-7.

-        Salomon R. 
Syndromes avec anomalies rénales in 
Progrès en Pédiatrie : syndromes dysmorphiques par Lacombe D et Philip N, Doin 2013, p 139-50

Mise-à-jour  juillet 2014