Duane, syndrome de

(MIM 126800, 604356)

(DRS, syndrome de rétraction de Duane)

Forme congénitale de strabisme qui se caractérise par une limitation des mouvements horizontaux de l’œil : les tentatives d’adduction de l’œil provoquent un rétrécissement de la fente palpébrale et une rétraction du globe oculaire dans l’orbite. Il est responsable d’environ 1% des strabismes et est classifié comme strabisme incomitant avec possible fibrose de muscles extraoculaires (alors que l’anomalie est neurologique). La majorité des cas sont sporadiques mais des cas avec transmission autosomique dominante (2-3%) ont été rapportés. De nombreux loci (encodant pour des noyaux du tronc cérébral qui sont alors absents ou hypoplasiques) ont été associés à ce syndrome. Plusieurs gènes (DURS1 en 8q13, DURS2 en 2q31, SALL4 en 20q13) ont été identifiés. Ce syndrome serait dû à une anomalie de l’innervation provenant du tronc cérébral qui fait que le muscle latéral droit de l’œil est en partie innervé par des branches du nerf oculomoteur commun. Des anomalies des mouvements verticaux de l’œil peuvent être associées. Le diagnostic est généralement posé vers 10 ans.

On distingue 3 types :

- type I (70-90%) : c’est principalement l’abduction qui est compromise

- type II : l’adduction est absente

- type III (15%) : l’adduction et l’abduction sont fort limitées.

Chaque type est à son tour subdivisé en 3 sous-groupes selon la direction du regard quand le patient regarde devant lui : A l’œil atteint est dévié vers le nez (ésotropie), B, l’œil atteint est dévié vers l’oreille (exotropie) et C, pas de déviation.

L’atteinte est bilatérale dans 10 à 20% des cas. Peut être associé (30%) à d’autres anomalies oculaires (amblyopie, Marcus Gunn, colobome, dysplasie de l’iris, Morning Glory) ou à d’autres syndromes (Goldenhar, Holt-Oram, Klippel-Feil, Dandy-Walker, Okihiro, surdité de conduction).

Cette anomalie requiert une correction chirurgicale en cas de torticolis compensatoire ou d’amblyopie.


Implications anesthésiques: 

s’assurer que ce syndrome ne fait pas partie d’un autre syndrome (Goldenhar, Dandy-Walker, Holt-Oram, Okihiro, Klippel-Feil) ; si c’est le cas, ce sont les considérations anesthésiques propres à ce syndrome qui prédominent car la forme isolée du syndrome de Duane n’a pas d’implications anesthésiques en-dehors de rendre l’évaluation clinique de la profondeur de l’anesthésie plus délicate (position des globes oculaires non fiable).


Références : 


 syndrome de Duane I de l’œil gauche


Mise à jour août 2014