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Drépanocytaires, syndromes
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(voir aussi : drépanocytose, thalassémies et hémoglobinoses C et F)
Pathologies qui résultent de l’association de la drépanocytose et d’une autre anomalie de l’hémoglobine.
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génotype |
sévérité |
HbA % |
HbA2 % |
HbF % |
HbS % |
fréquence |
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AA (normal) |
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> 95 |
2,5-3,5 |
< 1 |
0 |
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AS (trait drépanocytaire) |
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60 |
2,5-3,5 |
< 1 |
40 |
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SS |
+++ |
0 |
2,5 -3,5 |
1-20 |
75-95 |
+++ |
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SS/ α thal 1 ou α thal 2 |
+ à ++ |
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++ |
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S/β° thal |
+++ |
0 |
4-6 |
1-20 |
70-90 |
+ |
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S/ β+ thal |
+ à ++ |
10-20 |
4-6 |
1-15 |
65-85 |
+ |
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S/C |
+ à ++ |
0 |
45-50 |
1-6 |
50 |
++ |
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S/D Punjab S/O Arab S/C Harlem |
+++ |
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rare |
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S/ PHHF (persistance héréditaire d’Hb F, voir ce terme) |
0 à + |
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95 |
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rare |
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A/S Antilles |
+ |
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rare |
Les syndromes drépanocytaires sévères sont : SS, SC, SThal, SO Arab, SD Punjab et SE.