Forme rare de dysraphie de la ligne médiane qui peut être asymptomatique ou majeure avec ectocardie (ectopie cardiaque au travers de la déhiscence sternale), réalisant au maximum la pentalogie de Cantrell (division sternale, ectopie cardiaque, anomalie du cloisonnement cardiaque, hernie diaphragmatique et omphalocèle) (voir ce terme). Elle peut également se rencontrer dans le syndrome PHACE (voir ce terme) L'indication opératoire est portée lorsque la malformation entraîne une instabilité de la cage thoracique lors de mouvements respiratoires : la réparation doit être effectuée avant l’âge de 6 mois habituellement.

Implications anesthésiques: 

échocardiographie ; en cas d’ectopie cardiaque : troubles du rythme et risque de collapsus ou de compression cave lors de la réintégration du cœur dans la cavité médiastinale.

Références : 

-        Biswas G, Khandelwal NK, Venkatramu NK, Chari PS.
Congenital sternal cleft. Br J Plast Surg 2001; 54:259-61.

-        Abel RM, Robinson M, Gibbons P, Parikh DH. 
Cleft sternum: case report and literature review. 
Pediatric Pneumology  2004; 37(4):375-77

-        Suehiro K, Okutani R, Ogawa S, Nakada K, Shimaoka H, Ueda M, Shigemoto T.
Perioperative management of a neonate with Cantrell syndrome. 
J Anesth 2009; 23:572-5. 

Mise-à-jour  mai 2014