(fente laryngée)

Rare. Anomalie congénitale due un défaut de séparation des voies aériennes et digestives au niveau du larynx et parfois de la trachée suite la croissance vers le haut du septum trachéo-œsophagien : plus cet arrêt est précoce, plus le défect est important. La classification de Benjamin et Inglis est utilisée :

• type occulte : diastème laryngé uniquement sous-muqueux, asymptomatique ;
• type I :  défect inter-aryténoïdien
• type II : défect qui s’étend jusqu’au niveau du cricoïde,
• type III : défect s’étendant le long de la totalité de la trachée cervicale (6ème anneau trachéal) ;
• type IV : défect qui s’étend dans la  trachée thoracique (parfois jusqu’à la carène ou une bronche souche).
• type IVb: défect qui s'étend jusque dans une bronche

Cette malformation est souvent associée à :

• un syndrome d’Opitz-Frias (ou syndrome G)
• un syndrome de Pallister-Hall
• un syndrome de CHARGE
• une atrésie de l’œsophage, dans 6% des cas, isolée ou dans le cadre d'une association VATER.

Sur le plan clinique : symptômes difficiles à distinguer d’une fistule œso-trachéale avec ou sans atrésie de l’œsophage, d’un reflux gastro-œsophagien, d’une paralysie des cordes vocales ou d’une incoordination de la déglutition : un stridor, une raucité de la voix, une hypersialorrhée, une dyspnée, des troubles de la déglutition avec accès de toux et cyanose, notamment lors des essais d’alimentation, des infections pulmonaires répétées.

Dans les formes modérées (types I et II), le diagnostic repose sur une laryngoscopie soigneuse qui montre une fente postérieure inter-aryténoïdienne qui peut passer inaperçue si on n’utilise pas un palpateur ou un trachéoscope pour explorer la commissure laryngée postérieure. Dans les formes sévères, le diagnostic initial est souvent posé lorsqu’une sonde endotrachéale placée entre les cordes vocales se retrouve dans l’œsophage.

Le traitement définitif consiste à séparer la trachée de l'œsophage et plusieurs approches sont possibles en fonction du type de diastème :

• pharyngo-œsophagoplastie par voie cervicale,
• pharyngo-laryngo-œsophagoplastie par sternotomie antérieure, par thoracotomie ou par thoracoscopie ou par abord combiné cervical et thoracique.
• chirurgie par voie endoscopique (laryngoscopie en suspension) en cas de type I résistant au traitement médical, de type II et de type III : dans ces cas, une TIVA à base de propofol ou de dexmédétomidine et de rémifentanil titrée de manière à préserver la ventilation spontanée est la technique recommandée par l’équipe de Boston : un apport constant d’O2 est assuré via une sonde attachée à la spatule du laryngoscope et qui peut servir de sonde d’insufflation pour une jet-ventilation en cas d’apnée temporaire

Implications anesthésiques: 

• attitude initiale : protéger les voies aériennes pour assurer la ventilation et éviter les fausses déglutitions. Le moyen le plus simple est d’introduire une sonde urinaire jusque dans l’estomac et d’en gonfler le ballonnet ; on exerce ensuite une traction légère mais continue sur l’extrémité proximale de la sonde de manière à occlure le cardia, ce qui permet de ventiler l’enfant par intubation ou par masque laryngé, d'attendre qu'il grandisse et d’assurer son alimentation (par gastrostomie) pendant qu’un bilan extensif de la lésion est réalisé.
• chirurgie réparatrice : chirurgie réservée à des équipes entraînées. Selon l’étendue des lésions, le contrôle des voies aériennes lors de la chirurgie réparatrice peut être assuré par une trachéotomie, une ventilation unipulmonaire ou en fabriquant une sonde à double lumière "sur mesure". En dehors des types I et II, la morbidité et la mortalité postopératoires (infection, fistule) sont importantes.

A : normal : B : B type I, C, type II, D type III, D type IV

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Mise-à-jour  novembre 2017