[MIM 222 500]

(diplomyélie)

Rare. Dysraphisme spinal caractérisé par la présence d’un éperon médian fibreux ou osseux qui traverse le canal rachidien dans le plan sagittal. Fait partie du groupe des split cord malformations. Vient du grec : diastema, fente, et myelos, moelle).

On distingue :

-        type I : (diastématomyélie) les deux cordons médullaires ont chacun leur propre dure-mère et sont séparés par un septum rigide recouvert de dure-mère.

La classification de CanazeSarica distingue :

Ia : l’éperon osseux est ventral et relié à la partie dorsale des vertèbres par un pont cartilagineux

Ib : l’éperon osseux est dorsal et relié à la partie ventrale des vertèbres par un pont cartilagineux

Ic : l’éperon osseux est au centre du névraxe et relié aux vertèbres par un pont cartilagineux

• type II : (diplomyélie) les deux cordons médullaires sont entourés de la même dure-mère et sont séparés par un septum fibreux non rigide

Cette malformation est en général occulte car recouverte de peau et sa découverte peut être tardive à l’occasion de la mise au point d’une scoliose précoce ou de douleurs. La peau située en regard de la lésion est souvent anormale : touffes de poils, lipome dorsal, angiome…

Souvent associée à d’autres malformations médullaires : hémivertèbre, moelle attachée, lipoméningocèle, kyste neurentérique, malformation de Chiari type II (voir ce terme). Elle est parfois associée au syndrome de Klippel-Feil (voir ce terme).

Implications anesthésiques: 

y penser dans les cas de scoliose précoce ou en présence d’une anomalie cutanée en regard de l’axe vertébral. IRM préopératoire du névraxe et du cerveau. En cas de chirurgie correctrice : prise en charge d’une cure de scoliose, risque de fuite post-opératoire de LCR.

Références : 

-         Ersahin Y, Mutluer S, Kocaman S, Dermitas E. 
Split spinal cord malformations in children. 
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-         Soundararajan N, Cunliffe M. 
Anaesthesia for spinal surgery in children. 
Br J Anaesth 2007; 99: 86-94.

-         Hannebicque-Montaigne K, Chaffiotte C, Joriot S, Vinchon M, Deruelle P.
Diastématomyélie : difficultés du diagnostic anténatal. 
Rev Méd Périnat 2010 ; 2 : 223-6.

-        Dubey PK, Kant S. 
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-        Sack AM, Khan TW.
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-        Wenger M, Hauswirth CB, Brodhage RP.
Undiagnosed adult diastematomyelia associated with neurological symptoms following spinal anaesthesia.
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-        Pak A, Abrahams E.
Epidural placement in a patient with a type 2 split cord malformation in the interventional pain management setting: a case report.
A&A Practice 2021 ; 15 : e15013.

Mise à jour octobre 2021