Devic, syndrome de

(Neuromyélite optique)

Rare : 1-9/100.000, prédominance féminine (3 :1). Affection inflammatoire démyélinisante du système nerveux central qui associe une névrite optique aiguë et une myélite aiguë transverse due à la présence d’anticorps anti-aquaporine 4. Longtemps considérée comme une forme particulière de sclérose en plaques. Age moyen de début : 40 an mais des formes pédiatriques sont décrites.

La névrite optique, uni- ou bilatérale, est rétrobulbaire. L’atteinte médullaire entraîne des douleurs dorsales puis des troubles moteurs, sensitifs et sphinctériens.

Parfois associée à d’autres affections autoimmunes comme : le lupus érythémateux disséminé, la myasthénie, la maladie de Sjögren. 

Traitement : en phase aiguë : corticostéroïdes, immunosuppresseurs, parfois plasmaphérèse.


Implications anesthésiques

risque de réaction autonomique en cas de stimulation dans la zone innervée par le segment médullaire atteint; malvoyance ; indication controversée d’un bloc neuraxial.


Références : 

-         Gunaydi K, Akcali D, Alkan M. 
Epidural anesthesia for caesarian section in a patient with Devic’s syndrome. 
Anaesthesia 2001; 56: 565-7.

-         Sadana N, Orosco M, Farber M, Segal S. 
Perioperative management of a parturient with neuromyelitis optica. 
Cleveland Clin J Med 2010; 77; ES 1 eS49.

-         Hosseini  H, Brugières P, Degos DD, Cosaro P. 
Neuromyelitis optica after a spinal anesthesia with bupivacaine. 
Mult Scler 2003; 9: 526-8. 

-         Facco E, Giorgetti R, Zanette G. 
Spinal anesthesia and neuromyelitis optica: cause or coincidence? 
Eur J Anesthesiol 2010; 27: 578-80.


Mise-à-jour  janvier 2014