Rare: 0,5 à 1 /106/an. Maladie bulleuse pédiatrique la plus fréquente. Origine autoimmune. Il est possible que le groupe HLA Cw7 entraîne une susceptibilté génétique.
On distingue:
- forme primaire: dans l’enfance (1 à 12 ans, pic vers 5 ans), parfois associée à une MICI
- forme secondaire: après la puberté ou à l’âge adulte, souvent secondaire à la prise d’un médicament (intervalle de 2 à 30 jours entre la prise médicamenteuse et l’apparition des lésion) : vancomycine, amiodarone, AINS, pénicillines, antiépileptiques. Guérison rapide à l’arrêt de la prise médicamenteuse.
Présentation clinique: vésicules ou bulles prurigineuses, souvent disposées de manière arrondie ou arciforme (rosettes); en général situées à la partie basse du tronc, (périombilic), au niveau des membres et du périnée; une atteinte muqueuse est possible (bouche, conjonctives)
Diagnostic: biopsie d’une lésion qui montre une image de bulle sous épidermique avec micro abcès de polynucléaires neutrophiles) et surtout un dépôt linéaire et homogène d’IgA le long de la membrane basale en immunofluorescence.
Traitement:
- diaminodiphénylsulfone (Dapsone®): 0,5 à 2 mg/kg/j
- en cas d’échec ou de contraindication: sulfapyridine 1 à 3g/jour ou colchicine 0,5 à 1 mg/kg/jour.
- parfois dermocorticoïdes ou corticostéroïdes par voie systémique
Implications anesthésiques:
vérifier l’hémogramme et la fonction hépatique en cas de traitement à base de Dapsone® ou de colchicine. Risque de méthémoglobinémie en cas de traitement à base de Dapsone®; vérifier l’absence de lésions buccopharyngées.
Références :
- Costenoble A, Tennstedt D.
Dermatose bulleuse à IgA linéaire.
Louvain Médical 2018; 137: 203-8
Mise-à-jour mars 2025