(dermatopolymyosite, polymyosite)
Connectivite qui entraîne une inflammation chronique de certaines zones de la peau (en général les zones non couvertes avec une photosensibilité) et de certains muscles squelettiques, ainsi qu’une vasculite des petits vaisseaux. Prévalence estimée à 1/15.000 chez l’adulte de plus de 50 ans. La femme est deux fois plus fréquemment atteinte que l’homme. On parle de forme juvénile (incidence : 2/106) quand elle débute entre 5 et 14 ans : cette forme, diagnostiquée et traitée tôt, a un meilleur pronostic que la forme de l’adulte. Cependant, elle peut entraîner des complications graves comme un pneumothorax (bulles), un pneumomédiastin et des lésions neurologiques de type hypoxique-ischémique ou une encéphalopathie hypertensive sur corticothérapie à fortes doses.
La dermatomyosite entraîne :
- un érythème maculaire et violacé (lilas) sur les paupières supérieures (« héliotrope ») ou périorbitaire, en lunettes
- un érythème violacé à la face d’extension des doigts et autour des ongles
- des myalgies avec faiblesse musculaire variable, généralement proximale et symétrique
- une fièvre avec altération de l’état général
- la présence de papules de Gottron (30%) : lésions rouge-violacé, dures et en relief
- en cas d’atteinte des muscles oropharyngés : dysphagie, modification de la voix , fausses déglutitions
- en cas d’atteinte des muscles respiratoires : dyspnée ou insuffisance respiratoire ; l’atteinte du diaphragme est souvent peu symptomatique ou sous-estimée mais entraîne une diminution de l’efficacité de la toux
- la forme juvénile se distingue par la présence d’une calcinose (petites boules dures au toucher) sous cutanée, parfois musculaire et parfois d’une lipodystrophie
Parfois :
- arythmies : suite à une myocardite ou une péricardite
- un syndrome de Raynaud (10-15 %)
- une pneumopathie : soit d’inhalation (atteinte des muscles pharyngés : 15-20%) soit interstitielle diffuse (plus fréquente en cas de syndrome anti-synthétase, voir ce terme); une hypertension artérielle pulmonaire sévère peut apparaître
- une cirrhose biliaire primitive
- une atteinte du cuir chevelu : plaques rougeâtres et croûteuses, avec prurit.
Le diagnostic est posé sur base de l’aspect clinique, de CPK et LDH très élevés et d’une biopsie ou IRM musculaire.
La distinction clinique entre dermatomyosite amyopathique, dermatopolymyosite et polymyosite dépend de la présence ou non d’une atteinte cutanée et musculaire. D’un point de vue physiopathologique, il semble que la dermatomyosite soit le résultat d’un dysfonctionnement de l’immunité humorale alors que la polymyosite serait le résultat d’un dysfonctionnement de l’immunité cellulaire.
La dermatomyosite peut être associée à une sclérodermie, un lupus érythémateux disséminé ou un syndrome de Gougerot-Sjögren. Chez l’adulte, c’est parfois un syndrome paranéoplasique : cancer du sein, de l’ovaire, du poumon, du côlon.
Une forme rare et particulière de dermatomyosite est le syndrome de Wong qui associe des lésions typiques de dermatomyosite et des zones d’hyperplasie psoriasiforme de l’épiderme avec parakératose en bandes horizontales et verticales, papules folliculaires et kératodermie palmo-plantaire (pityriasis rubra pilaire) [MIM 173 200 pour la forme familiale due à une mutation du gène CARD14 en 17q25)].
Traitement : fortes doses de corticoïdes, parfois immunosuppression ou plasmaphérèses.
Implications anesthésiques:
vérifier l’hémogramme et les CPK, l’ECG et l’échocardiographie, la fonction respiratoire (+ RX ou scanner thoracique), les effets secondaires du traitement ; corticothérapie substitutive ; fragilité de la peau (sparadrap !). Monitorage de la curarisation : réponse variable aux curares non-dépolarisants : diminution de la masse musculaire, inflammation ; en cas de myosite aiguë (CPK élevés) il est prudent d’éviter la succinylcholine.
Références :
- Tillie-Leblond I, Colin G, Lelong J, Cadranel J.
Atteintes pulmonaires des polymyosites et dermatomyosites.
Rev Mal Respir 2006 ; 23 : 671-80.
- Elst EF, Kamphuis SSM, Prakken BJ.
Severe central nervous system involvement in Juvenile Dermatomyositis.
J Rheumatol 2003 ; 30 : 2059-63.
- Masaaki S, Bando T, Hasegawa S et al.
Recurrent spontaneous pneumothoraces associated with juvenile polymyositis.
Chest 2000; 118: 1509-11.
- Haro R, Revelles JM, del carmen Farina M, Martin L, Requena L.
Wong’s dermatomyositis: a new case and review of the literature.
Int J Dermatol 2013; 52: 466-70.
Mise à jour: janvier 2015