Dandy-Walker, malformation de 
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[MIM 220 200]

L'incidence est de 1/100.000 naissances vivantes, elle est plus fréquente chez les garçons (1,24 pour 100.000) que chez les filles (0,78 pour 100.000). Cette malformation représente 3,5% des hydrocéphalies infantiles. Cest par définition l'association d'une hydrocéphalie, d'une agénésie partielle ou totale du vermis cérébelleux, et d'un kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule. En cas de communication normale entre le IVème ventricule et les espaces arachnoïdiens et de simple hypoplasie du vermis, on parle de Dandy Walker variant, terme aujourd'hui débattu.

Cette malformation est étiologiquement très hétérogène : elle peut être

Présentation clinique :

- hydrocéphalie à début précoce avec bombement de l'occiput, augmentation rapide du périmètre crânien, puis apparition de symptômes d'hydrocéphalie obstructive (4%)

- signes d'atteinte de la fosse postérieure

- en général : retard de développement moteur, et de dysfonction cérébelleuse avec troubles de l'équilibre et de la coordination, nystagmus, paralysie des nerfs crâniens.

- parfois complètement asymptomatique.

Parfois anomalies faciales  associées: micrognathie, fente palatine, hypertélorisme. Parfois : syndactylie, cardiopathie, agénésie du corps calleux.

Radiologiquement, on observe des empreintes au niveau des sinus transverses avec diminution de l'épaisseur et bombement de l'os occipital.




Implications anesthésiques

Risque dhypertension intracrânienne;  dans 50% des cas, anomalies de fonctionnement du tronc cérébral : apnées, paralysie des cordes vocales et troubles de la déglutition.


Références : 

Ewart MC, Oh TE. 

The Dandy-Walker syndrome. Relevance to anaesthesia and intensive care. 

Anaesthesia 1990; 45:646-8.


Mise-à-jour juin 2017