L'incidence est de 1/100.000 naissances vivantes, elle est plus fréquente chez les garçons (1,24 pour 100.000) que chez les filles (0,78 pour 100.000). Cette malformation représente 3,5% des hydrocéphalies infantiles. C’est par définition l'association d'une hydrocéphalie, d'une agénésie partielle ou totale du vermis cérébelleux, et d'un kyste de la fosse cérébrale postérieure en communication avec le IVème ventricule. En cas de communication normale entre le IVème ventricule et les espaces arachnoïdiens et de simple hypoplasie du vermis, on parle de Dandy Walker variant, terme aujourd'hui débattu.
Cette malformation est étiologiquement très hétérogène : elle peut être
- récessive autosomique dans le cadre de certains syndromes polymalformatifs (Meckel ou Joubert) ou dans le cas de certaines maladies métaboliques (syndrome CDG),
- autosomique dominante : syndrome G
- liée à l'X : syndrome d'Aicardi
- sporadique, incluse dans une aberration chromosomique,
- d'origine tératogène : diabète maternel, virose maternelle, médicaments.
Présentation clinique :
- hydrocéphalie à début précoce avec bombement de l'occiput, augmentation rapide du périmètre crânien, puis apparition de symptômes d'hydrocéphalie obstructive (4%)
- signes d'atteinte de la fosse postérieure
- en général : retard de développement moteur, et de dysfonction cérébelleuse avec troubles de l'équilibre et de la coordination, nystagmus, paralysie des nerfs crâniens.
- parfois complètement asymptomatique.
Une autre anomalie congénitale est associée dans environ 30% des cas:
- anomalie faciale : micrognathie, fente palatine, macroglossie, hypertélorisme.
- syndactylie,
- cardiopathie,
- agénésie du corps calleux.
Radiologiquement, on observe des empreintes au niveau des sinus transverses avec diminution de l'épaisseur et bombement de l'os occipital.
Implications anesthésiques:
Risque d’hypertension intracrânienne; dans 50 % des cas, anomalies de fonctionnement du tronc cérébral : apnées, paralysie des cordes vocales et troubles de la déglutition, risque accru de laryngospasme (?); risque d’intubation difficile: micrognathie, déformation de l’occiput limitant l’extension du cou.
Références :
- Ewart MC, Oh TE.
The Dandy-Walker syndrome. Relevance to anaesthesia and intensive care.
Anaesthesia 1990; 45:646-8.
- Khan A, Kurtz B, Ambardekar A.
Lessons learned from a burn-injured pediatric patient with Dandy-Walker syndrome after multiple anesthetics: a case report.
A&A Practice 2019;13:166-8.
Mise-à-jour juin 2021