Prévalence estimée à 1/26.000.

Il s’agit de  l’ensemble des manifestations cliniques produites par une exposition chronique à un excès endogène de glucocorticoïdes. Les causes peuvent en être regroupées en 2 catégories :

• syndrome de Cushing-ACTH dépendant (environ 85 % des cas) : les surrénales sont stimulées par une sécrétion excessive et inappropriée d’ACTH. Dans environ 80 à 85 % des cas, l’ACTH est sécrétée par une tumeur bénigne développée à partir de cellules corticotropes hypophysaires, c’est la maladie de Cushing. Dans les autres cas, l’ACTH est d’origine ectopique, produite par une tumeur endocrine non hypophysaire (syndrome de Cushing paranéoplasique). Une sécrétion ectopique de corticolibérine (CRH) est très rarement associée.

• syndrome de Cushing-ACTH indépendant (environ 15 % des cas) : la sécrétion surrénalienne est autonome, indépendante de l’ACTH. Dans 2/3 des cas, il s’agit d’une tumeur surrénalienne unilatérale, bénigne (adénome corticosurrénalien). Dans environ 1/3 des cas, il s’agit d’une tumeur maligne (cancer corticosurrénalien). Dans environ 1% des cas, il s’agit d’une atteinte bilatérale primitive en rapport avec une hyperplasie macronodulaire (AIMAH, ACTHIndependent Macronodular Adrenal Hyperplasia) ou une dysplasie micronodulaire pigmentée des surrénales (PPNAD, Primary Pigmented Nodular Adrenal Disease) (voir complexe de Carney).

Symptômes : obésité souvent tronculaire, hypertension artérielle, troubles de la glycorégulation, les troubles de l’humeur. Il faut y penser en cas de signes

• cutanés : fragilité cutanée, ecchymoses, vergetures
• musculaire : amyotrophie proximale
• osseux : ostéoporose
• d’un ralentissement de la croissance staturale chez l’enfant, en particulier s’il est associé à une prise pondérale paradoxale, chez l’enfant

Il arrive qu’une tumeur surrénalienne d’origine corticale soit découverte fortuitement (incidentalome surrénalien) : il faut alors rechercher des stigmates biologiques éventuels.

Implications anesthésiques: 

obésité, difficulté d’accès veineux périphérique (veines petites et fragiles), peau fragile, ostéoporose.

Références : 

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Mise-à-jour  avril 2018