Craniosténoses

(craniosynostoses)

Prévalence estimée à 1 cas pour 2500 naissances Les craniosténoses (ou craniosynostoses) sont des anomalies du développement de la boite crânienne consécutives à la fusion prématurée d'une ou plusieurs sutures crâniennes. Les craniosténoses impliquant plusieurs sutures sont souvent associées à des syndromes polymalformatifs (maladie de Crouzon, syndrome d'Apert, etc.) eux-mêmes associés à des mutations au niveau des gènes FGFR (acronyme de Fibroblast Growing Factor Receptor) de la famille des récepteurs du facteur de croissance des fibroblastes (FGFR1, FGFR2, FGFR3, TWIST1, MSX2 et EFNB1), eux-mêmes membres de la famille des récepteurs de la tyrosine-kinase.

Lorsqu'une seule suture est concernée, le volume crânien est conservé mais le crâne est déformé dans le sens perpendiculaire à la suture soudée. Les principales déformations crâniennes observées sont les suivantes :


Principales formes de craniosténose : la suture fermée est en pointillés

Il n'y a pas de préjudice notable sur le développement neurologique lorsque la suture métopique seule est impliquée. Dans tous les autres cas, la déformation crânienne entraîne des troubles du développement des structures cérébrales et de la circulation du LCR. En dehors de la déformation crânienne cliniquement évidente, les craniosténoses peuvent entraîner une exophtalmie, des troubles visuels pouvant conduire rapidement à la cécité, des signes d'hypertension intracrânienne (empreintes digitiformes à la RX du crâne) et une dégradation neurologique parfois rapide.

La gravité de ces conséquences impose un traitement chirurgical précoce, idéalement entre 3 et 6 mois. Il s'agit d'une chirurgie très hémorragique (perte d'une masse sanguine en moyenne) dès que plus d'une suture est abordée. Les risques particuliers de cette chirurgie sont lhémorragie (qui peut être massive en cas douverture dun sinus veineux), lembolie gazeuse (même en position couchée) et lhypothermie. Selon lâge du diagnostic et le type de déformation crânienne, plusieurs types dinterventions sont réalisables :

Positions : décubitus dorsal et tête légèrement surélevée, décubitus ventral et cou en hyperextension (position du sphynx), rarement position assise.

Il y a un risque dhypertension artérielle aiguë au moment de la fermeture du crâne avec bradycardie et hypertension ou collapsus circulatoire. En post-opératoire, lenfant doit porter un casque modelant pendant plusieurs mois pour protéger le crâne et éviter quil reprenne sa forme initiale.


Implications anesthésiques


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Mise-à-jour: janvier 2017