Représente 5 à 10% des cas des tumeurs cérébrales de l’enfant : tumeur épithéliale bénigne généralement kystique (cristaux de cholestérol) dérivée de restes embryonnaires provenant de la poche de Rathke. Il s’agit d’une tumeur suprasellaire ce qui explique la symptomatologie endocrinienne (arrêt de croissance, diabète insipide), les signes oculaires (amblyopie, hémianopsie) et l'hypertension intracrânienne (céphalées). Radiologie : selle turcique élargie ou détruite, parfois calcifications intrakystiques.

L’exérèse chirurgicale est difficile et, en cas d’ablation partielle ou de récidive, on a recours à la radiothérapie ; un bilan endocrinien complet, à la recherche d’un panhypopituitarisme, doit être réalisé en pré- et en post-opératoire pour permettre une opothérapie substitutive adaptée. Le taux de survie est très élevé mais les séquelles sont importantes (obésité extrême en particulier) dans 40 % des cas.

Implications anesthésiques: 

chirurgie par vie transsphénoïdale (nasale) ou par trépanation ; vérifier le status endocrinien ; risque de diabète insipide en post-opératoire

Références : 

-        Muller HL.
Childhood craniopharyngioma: current controversies on management in diagnostics, treatment and follow-up.
Expert Rev Neurother 2010; 10:515-24.

Mise-à-jour: septembre 2017