[MIM 148 800, 600 775]

(Syndrome Kleeblattschaedel, Cloverleaf skull)

Très rare. Craniosynostose (sutures coronale et lambdoïde) qui produit un crâne trilobé en forme de feuille de trèfle avec :

• exophtalmie et risque de lagophtalmie
• nez aplati
• hypoplasie de l’étage médian de la face
• hydrocéphalie par sténose de l’aqueduc de Sylvius
• des malformations du cerveau et/ou du cervelet

Ce syndrome peut être observé de façon isolée ou,plus souvent, en association avec :

• des acrocéphalosyndactylies : les syndromes de Crouzon (7%), de Pfeiffer, de Carpenter
• le nanisme thanatophorique de type II,
• le syndrome de Jeune
• le nanisme camptomélique
• la séquence de rupture utérine
• des bandes amniotiques

Implications anesthésiques: 

apnées obstructives ; ventilation au masque facial et intubation difficiles ; hypertension intracrânienne

Références : 

-        Angle CR, McIntire MS, Moore RC. 
Cloverleaf skull : Kleeblattschädel 
Am J Dis Child 1967 ; 114 : 198-202.

-          Iannaccone G, Gerlini G. 
The so-called”Cloverleaf skull” syndrome. 
Pediatr Radiol 1974; 2: 175-84.

-         Chen CP, Lin SP. 
A cloverleaf skull associated with Crouzon syndrome. 
Arch Dis Child  Foetal Neonatal Ed; 2006: F98

-         Meyer P, Renier D, Blanot S, Orliaguet G, Arnaud E, Lajeunie E. 
Anesthesia and intensive care of craniostenosis and craniofacial dysmorphism in children. 
Ann Fr Anesth Reanim 1997; 16:152-64.

-         Sculerati N, Gottlieb MD, Zimbler MS, Chibbaro PD.McCarthy JG. 
Airway management in children with major craniofacial anomalies. 
Laryngoscope 1998; 108:1806-12.

Mise-à-jour: mars 2014