Forme rarissime de gigantisme cérébral qui associe :

• un gigantisme cérébral avec macrocéphalie, bosses frontales et temporales, hydrocéphalie ou malformation des ventricules, calcifications intracérébrales et un syndrome cérébelleux ; parfois une hypotonie voire une amyotrophie.
• des kystes odontogènes des maxillaires 
• une naevomatose basocellulaire.

Parfois : fente labiopalatine, scoliose à cause de malformations vertébrales, cyphose.

Anomalie associée du métabolisme du calcium ? Diminution de la sensibilité à la douleur ?

Implications anesthésiques: 

vérifier la calcémie ; hydrocéphalie ; risque d’intubation difficile ; imagerie vertébrale si un bloc neuraxial est envisagé.

Références : 

• Cramer H, Niederdellmann H. 
  Cerebral gigantism associated with jaw cyst basal naevoid syndrome in two families. 
  Arch Psychiatr Nervenkr 1983; 233: 111-24.

Mise à jour  mars 2013