Très rare. Il s’agit d’une vasculite oculaire et vestibulaire dont l’origine est inconnue, vraisemblablement immunologique (présence d’anticorps dirigés contre des antigènes de l’oreille interne ou d’anticorps dirigés contre la heat stroke protein 70), et qui  atteint surtout l’adulte jeune.

Ce syndrome est dit :

- « typique » quand il associe une kératite interstitielle non syphilitique et une atteinte audio-vestibulaire bilatérale similaire au syndrome de Ménière (qui est unilatéral !) avec perte d’audition évoluant vers la surdité avec un délai inférieur à 2 ans entre l’apparition des manifestations oculaires et vestibulaires; 

- « atypique » si l’atteinte oculaire est différente (épisclérite, iritis, choroïdite, névrite optique) et si le délai d’apparition entre les symptômes oculaires et audiovestibulaires est supérieur à 2 ans.

Un autre organe est atteint dans 2/3 des cas : symptômes cardiovasculaires (aortite avec microanévrysmes, risque d’insuffisance aortique), neurologiques (hémiplégie, AIT), cutanéo-muqueux ou digestifs (melaena).  Le tableau clinique peut ressembler à une vasculite systémique dans 1/3 des cas.

Traitement : corticothérapie, parfois plasmaphérèse ou immunosuppresseurs (rituximab, tocilizumab, etc) en cas de résistance à la corticothérapie.

Implications anesthésiques: 

conséquences de la corticothérapie ; échographie cardiaque : valve aortique ?; hypoacousie ou surdité

Références : 

-         Greco A, Gallo A, Fusconi M, Magliulo G et al. 
Cogan’s syndrome: an autoimmune inner ear disease. 
Autoimmunity Reviews 2013; 12: 396-400.

-         Jancatova D, Zelenik K, Kominek P, Matousek P. 
Atypical Cogan’s syndrome : a case report and summary of current treatment options.
Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2015; 79: 428-31.

-         Singer O. 
Cogan and Behçet syndromes. 
Rheum Dis Clin N Am 2015; 41: 75-91.

Mise  à jour  septembre 2015