(Topsy-Turvy heart)

Rarissime. Malposition congénitale du coeur due à une rotation horaire de 90° de l’ensemble du coeur sur son grand axe sans modification des connexion atrio-ventriculaires. Le ventricule droit devient supérieur au ventricule gauche, et les gros vaisseaux sont déplacés en arrière et vers le bas dans le médiastin. Il en résulte également un allongement des troncs brachiocéphaliques et un étirement de la trachée et des bronches avec compression ou anomalies anatomiques (bronche trachéale). 

Cette malposition est souvent associée à une fenêtre aorto-pulmonaire et à une CIA.

Le prognostic est sombre en cas d’anomalies cardiaques ou bronchopulmonaires associées: hypertension pulmonaire, infections répétées, insuffisance respiratoire.

        a: normal                                                    b: “coeur à l’envers”

On parle de coeur croisé (“criss cross heart”) quand il y a une rotation horaire ou antihoraire des ventricules par rapport aux oreillettes et des connexions atrioventriculaires anormales OD ðVG, OGðVD). D’autres malformations cardiaques sont souvent associées.

Implications anesthésiques: 

en fonction des données échographiques et des anomalies trachéobronchiiques. Les artères carotides et sous-clavières peuvent apparemment naître de l’aorte descendante et donc avoir un long trajet mediastinal. Echographie cardiaque complexe.

Références : 

-        Hejazi Y, Mann G, Boudjemline Y, Udassi JP1,Van Leeuwen G1, Diab KA.
Topsy‑Turvy heart with aortopulmonary window and severe airway malacia: prenatal diagnosis and review of the literature.
Pediatric Cardiology 2022 ; 43:225-32

-        Altinbas SZ, Dikmen N, Erkent FND, Khalilova P, Ergun E, Can OS.
Anesthetic and surgical management of Topsy-Turvy heart: a case series highlighting cardiopulmonary and airway challenges.
J Cardiothor Vasc Anesth 2025 ; in press

Mise-à-jour mars 2025