(angiomatose cutanéoméningospinale, SAMS 1-31)

Très rare. Anomalie vasculaire (malformation artériovasculaire) de la moelle épinière associée dans le même métamère à :

• une malformation vasculaire cutanée (angiome plan, lésions veinulaires ou angiokératome) 
• une malformation artérioveineuse musculaire et ou osseuse

En général, la malformation est asymptomatique mais elle peut se révéler dans l’enfance sous forme de monoparésie, quadriplégie brutale, méningisme suite à un accident hémorragique aigu ou un phénomène de congestion veineuse. La symptomatologie neurologique dépend de la localisation cervicale, thoracique, lombaire ou sacrée de la malformation. On peut également observer l’hypertrophie d’une fesse ou d’un membre inférieur. 

Des métamères contigus peuvent être atteints : c’est pourquoi on appelle parfois ce syndrome SAMS 1-31, l’acronyme en anglais de Spinal Arteriovenous Metameric Syndrome 1-31.

Traitement : embolisation, très rarement chirurgie.

Implications anesthésiques: 

penser à cette pathologie en présence d’une lésion paravertébrale cutanée de disposition métamérique ; en cas d’angiome plan proche du névraxe et de topographie métamérique, ne pas réaliser de bloc neuraxial sans imagerie médullaire préalable (angioIRM). Vérifier l’hémostase (mesure des D-dimères et du fibrinogène en préopératoire pour diagnostiquer une éventuelle CIVD chronique locale) risque d’hémorragie et d’embolie gazeuse.

Références : 

-        Clark MT, Brooks EL, Chong W, Pappas C, Fahey M. 
Cobb syndrome : a case report and systematic review of the literature. 
Pediatr Neurol 2008; 39: 423-5.

-         Soeda A,Sakai N, Iihara K, Nagata I. 
Cobb syndrome in an infant: treatment with endovascular embolization and corticosteroid therapy: a case report.
Neurosurgery 2003; 52: 711-5.

-         Dilmé-Carreras E, Iglesias-Sancho M, Marquez-Balbas G, Sola-Ortigosa J, Umbert-Milet P. 
Cobb syndrome: case report and review of literature. 
Dermatology 2010; 221: 110-2. 

-        Minagar M, Dehghan-Tezerjani M, Khan ZH.
Anesthetic considerations in Cobb syndrome : a case report.
A&A Practice 2019 ; 13 : 137-9.

Mise-à-jour septembre 2019