(Middle aortic syndrome)

Rare : représente 0,5 à 2 % des coarctations de l’aorte. Sténose sévère, segmentaire ou diffuse, de l’aorte descendante au niveau thoracique et/ou abdominal. Souvent associée à une atteinte d’autres artères : rénales (70%), mésentérique supérieure ou coeliaque. Le tableau en rapporte la distribution chez 630 cas pédiatriques publiés.

La cause est:

• idiopathique (63 %): atteinte le plus souvent infrarénale; pourrait être due à une anomalie de fusion des aortes dorsales embryonnaires.

• génétique (15%): syndrome d’Alagille, de Turner ou de Williams-Beuren, Neurofibromatose type I, maladie de Moyamoya (voir ces termes); atteinte le plus souvent suprarénale; les vaisseaux rénaux et mésentériques sont atteints dans 60-70% des cas. Il y a une atteinte carotidienne ou rétinienne dans 10% des cas.
• inflammatoire (17%): artérite comme la maladie de Takayasu. L’atteinte abdominale est alors en général isolée

• une fibrodyplasie

Présentation: hypertension artérielle d’origine rénovasculaire dans la majorité des cas, pouls fémoraux faibles ou absents, présence d’un souffle abdominal, douleurs abdominales post-prandiales (angor mésentérique), claudication intermittente

Evolution: HVG, athéromatose précoce, parfois décompensation cardiaque ou accident vasculaire cérébral

Traitements: antihypertenseurs, dilatation endoluminale avec ou sans stent, cure chirurgicale (bypass), autotransplantation rénale

Implications anesthésiques: 

bilan d’une hypertension (ECG, échocardiographie, FO), fonction rénale, groupe sanguin et compatibilité de sang en cas d’intervention vasculaire (risque d’hémorragie, de rupture); voie veineuse centrale et monitorage invasif de la pression artérielle; en cas de chirurgie: gestion d’un clampage/déclampage aortique. Le drainage de LCR dans le but de protéger la perfusion médullaire (comme en cas d’anévrysme de l’aorte thoracique chez l’adulte) ne semble pas utile.

Références : 

• Connolly JE, Wilson SE, Lawrence PL, Fujitani RM.
  Middle aortic syndrome: distal thoracic and abdominal aortic coarctation, a disorder with multiple etiologies.
  J Am Coll Surg 2002; 194: 774-81
• West CA, Delis KT, Service GJ, Driscoll DJ, McPhail IR, Gloviczki P.
  Middle aortic syndrome: surgical treatment in a child with neurofibromatosis.
  J Vasc Surg 2005; 42: 1236.
• Rumman RK, Nickel C, Matsuda-Abedini M, Lorenzo AJ, Langlois V et al.
  Disease beyond the arch: a systematic review of Middle Aortic Syndrome in children.
  Am J Hypertension 2015; 28: 833-46
• Forman N, Sinskey J, Shalabi A.
  A review of middle aortic syndromes in pediatric patients.
  J Cardiothorac Vasc Anesth 2020;34: 1042-50.
• Rajakaruna R, Porter KR, Ok MS. Mid-aortic syndrome.
  Anesthesiology 2021; in press

Mise à jour avril 2021