Churg-Strauss, syndrome de
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(angéite allergique granulomateuse, granulomatose éosinophilique avec polyangéite)
Affection rare (1/100.000, plus fréquente chez les asthmatiques : effet favorisant de la prise d’antagonistes des récepteurs des leucotriènes ?), sporadique, sans doute d’origine autoimmune. Maladie systémique qui associe asthme, infiltrats pulmonaires transitoires, hyperéosinophilie et vascularite qui peut atteindre de nombreux organes (poumons, cœur, yeux, SNC, tube digestif, peau). Apparaît après l’âge de 15 ans.
Evolution habituelle en 3 phases :
L’atteinte cardiaque (coronarite, troubles du rythme, insuffisance cardiaque, cardiomyopathie) est de mauvais pronostic.
Critères de diagnostic du Collège américain de Rhumatologie : présence des 4 des 6 éléments suivants : asthme, éosinophilie > 10%, neuropathie, infiltrats pulmonaires, anomalies des sinus paranasaux et vasculite éosinophile.
Traitement : mépolizumab (anti-IL5) par voie sous-cutanée 1x/4 semaines. Corticothérapie à haute dose et immunosuppression en cas d’échec.
Implications anesthésiques:
échographie cardiaque, hyperréactivité des voies aériennes, effets secondaires de la corticothérapie ou de l’immunosuppression
Références :
Mise-à-jour juin 2022